Amyloidosis - apakah ia? Amyloidosis: punca, gejala, rawatan, diagnosis

Amyloidosis - apakah ia? Ia adalah penyakit metabolisme protein di mana pembentukan dan pemendapan dalam pelbagai tisu dan organ-organ tertentu bahan protein polisakarida - amiloid.

Perkembangan penyakit ini

Membangunkan amyloidosis (apa itu - kita sudah melihat) melanggar sintesis protein dalam sistem reticuloendothelial. The plasma adalah pengumpulan protein yang tidak normal. Protein ini pada dasarnya antigen diri dan menyebabkan alahan sama kepada pembentukan autoantibodies.

Kemudian, antibodi ini kepada antigen dan bertindak balas protein grubodispersionnye mendakan. Sejak pembentukan amiloid. bahan ini disimpan di dinding saluran dan organ-organ yang berbeza. Secara beransur-ansur terkumpul, amiloid membawa kepada kematian tubuh.

Jenis amyloidosis. sebab

Terdapat beberapa jenis amyloidosis. Punca-punca penyakit ini adalah secara langsung bergantung kepada jenis amyloidosis. Apa yang ia? Klasifikasi dijalankan mengikut protein asas, yang terdiri daripada gentian halus amiloid. Di bawah ini adalah pandangan penyakit.

1. amyloidosis utama (AL-amyloidosis). Apabila pembangunannya dalam plasma kelihatan tidak normal rantai cahaya immunoglobulin, yang mampu untuk menetap di pelbagai tisu badan. Begitu juga berubah semasa sel-sel plasma pelbagai myeloma, macroglobulinemia Waldenström ini, hypergammaglobulinemia monoklonal.
2. amyloidosis menengah (AA-amyloidosis). Dalam kes ini terdapat adalah keluaran berlebihan protein hati alpha-globulin. Ini akut protein fasa yang disintesis dalam keradangan kronik. Ini boleh dilakukan dalam pelbagai penyakit, seperti artritis reumatoid, malaria, bronchiectasis, osteomielitis, kusta, batuk kering.
3. amyloidosis keluarga (AF-amyloidosis). Ia adalah penyakit keturunan dengan warisan resesif autosomal. Ia juga dikenali sebagai demam Mediterranean terputus-putus atau datang tiba-tiba poliserozita keluarga. Dinyatakan ini serangan penyakit demam, kejadian sakit perut, ruam kulit, artritis, dan radang selaput dada.
4. The dialisis amyloidosis (AH-amyloidosis). Ia adalah berkaitan dengan hakikat bahawa protein beta-2 microglobulin MHC pada orang yang sihat dilupuskan oleh buah pinggang, dan ia tidak ditapis dalam hemodialisis, dan begitu juga pengumpulan dalam badan.
5. AE-amyloidosis. Ia sedang membangunkan beberapa jenis kanser, seperti tiroid.
6. amyloidosis nyanyuk.

gejala

Apabila diagnosis "amyloidosis" gejala bergantung kepada penyetempatan deposit. Dengan kekalahan saluran gastrousus boleh diperhatikan lidah diperbesarkan, fungsi menelan makanan, sembelit atau cirit-birit. Mungkin ada deposit tumor-amyloid dalam usus atau perut.

amyloidosis usus disertai dengan rasa berat dan rasa tidak selesa mungkin sakit perut yang sederhana. Jika dipukul oleh pankreas, adalah membentangkan gejala yang sama seperti dalam pankreatitis. Jika kecederaan hati diperhatikan yang meningkat, loya, sendawa, muntah, sawan, penyakit kuning.

Amyloidosis pernafasan kelihatan seperti berikut:

• suara serak;
• gejala bronkitis;
• pulmonari amyloidosis tumor.

Gejala berikut mungkin berlaku dalam amyloidosis sistem saraf:

• kesemutan atau membakar sensasi di kaki, kebas (polyneuropathy periferal);
• sakit kepala, pening;
• gangguan sfinkter (inkontinens kencing, tahi).

Amyloidosis - apa yang ada, sebab-sebab dan gejala telah kami semak. Sekarang kita lihat bagaimana penyakit ini didiagnosis dan apa kaedah rawatan wujud.

diagnostik

Dalam apa-apa penyakit sebagai amyloidosis, diagnosis adalah kompleks. Dilantik oleh makmal dan perkakasan penyelidikan.

Dalam kajian makmal, kajian umum darah diperhatikan peningkatan dalam ESR, leukosit dan menurun kiraan platelet. Analisis umum protein air kencing di dalam sedimen - silinder, leukosit dan eritrosit. Dalam coprogram membentangkan sejumlah besar kanji, lemak dan otot gentian. Dalam biokimia darah di luka-luka hati mendedahkan peningkatan kolesterol, bilirubin, phosphatase alkali.

Dalam amyloidosis utama dalam air kencing dan darah plasma menunjukkan kandungan yang tinggi amiloid. Apabila sekunder semasa ujian makmal menunjukkan tanda-tanda keradangan kronik.

Juga menjalankan langkah-langkah diagnostik yang lain:

• pemeriksaan X-ray;
• echocardiography (dalam kes serangan jantung disyaki);
• asai berfungsi dengan pewarna;
• badan-badan biopsi.

rawatan

Apabila penyakit itu dijalankan rawatan pesakit luar. Amyloidosis, di mana terdapat keadaan yang serius, seperti kegagalan buah pinggang kronik atau kegagalan jantung yang teruk dirawat di hospital.

Dalam amyloidosis utama mulanya dilantik ubat-ubatan seperti "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Dalam amyloidosis menengah merawat penyakit yang mendasari, misalnya, osteomielitis, batuk kering, pleural empyema et al., Semua gejala amyloidosis sering hilang selepas mengubati.

Jika penyakit ini berkembang akibat hemodialisis buah pinggang, maka apa-apa pesakit dipindahkan kepada dialisis peritoneal.

Dalam kes pengikat cirit-birit ubat yang digunakan, seperti "subnitrate bismut," atau ejen adsorbing.

Mereka juga boleh menjadi rawatan simptomatik:

• persediaan mengurangkan tekanan;
• vitamin, diuretik;
• pemindahan plasma, dan lain-lain

Tambahan pula, ia boleh digunakan dan rawatan pembedahan. amyloidosis limpa mungkin berundur selepas penyingkiran organ. Dalam kebanyakan kes, ini membawa kepada peningkatan dalam keadaan pesakit dan mengurangkan pembentukan amiloid.

makanan

Amyloidosis memerlukan diet yang berterusan. Dengan perkembangan penyakit buah pinggang kronik harus menghadkan pengambilan garam dan makanan protein seperti daging, ikan, telur. Jika membangunkan kronik kegagalan jantung, harus dikecualikan daripada diet garam, salai dan makanan jeruk.

amyloidosis jantung

Penyakit ini juga dikenali sebagai amiloid cardiomyopathy. Dengan pembangunan beliau amiloid pemendapan boleh berlaku dalam myocarditis, pericarditis, endokarditis, atau pada dinding aorta dan arteri koronari. Sebab bagi penyakit jantung ini mungkin amyloidosis rendah, menengah atau keluarga. Sering amyloidosis jantung - ia bukan satu penyakit terpencil, dan ia membangun selari dengan amyloidosis daripada paru-paru, buah pinggang, usus atau limpa.

Gejala amyloidosis jantung

Selalunya tanda-tanda penyakit ini adalah sama dengan cardiomyopathy hypertrophic atau penyakit jantung koronari. Pada peringkat awal, tanda-tanda yang samar-samar. Mungkin mengalami keresahan dan keletihan, kekurangan berat badan, bengkak tisu dan pening.

Kemerosotan tajam biasanya berlaku selepas sebarang tekanan atau jangkitan pernafasan. Selepas itu biasanya muncul jantung jenis kesakitan angina pectoris, aritmia, edema ketara, nafas yg sulit, pembesaran hati. Tekanan darah biasanya diturunkan.

penyakit ini merebak dengan cepat, dan ciri-ciri yang tersendiri adalah rintangan (rintangan) untuk terapi. Dalam kes-kes yang teruk, pesakit mungkin mengalami ascites (pengumpulan cecair di dalam rongga abdomen) atau lelehan perikardium. Oleh kerana menyusup amiloid membangunkan sinus bradycardia. Ini boleh membawa kepada kematian mengejut.

berlainan

Di tengah-tengah amyloidosis prognosis miskin. kegagalan jantung kongestif dalam penyakit ini berkembang dengan mantap dan kematian akan berlaku. Di Rusia tidak ada pusat-pusat khusus yang berkaitan dengan isu ini.