Penyakit Caroli kanak: Gejala dan Rawatan

penyakit Caroli ialah gangguan fungsi sangat kompleks hati, diagnosis dan rawatan yang menyebabkan masalah yang serius bagi doktor.

Apa yang ada penyakit

Caroli Penyakit - jarang berlaku penyakit hati kongenital yang disebabkan oleh pengembangan saluran hempedu, yang terletak di dalam badan. Ia dicirikan dalam bahawa lalu lintas yang normal terganggu hempedu genangan berlaku dan jangkitan kesertaan. Selalunya penyakit ini adalah biasa di kalangan lelaki, dan ia bermula dengan zaman kanak-kanak atau remaja. Kemajuan proses patologi bergantung kepada jumlah dan tahap kerosakan kepada saluran dalam hati.

bentuk penyakit yang

Setakat ini, pengelasan bebas penyakit Caroli dalam perubatan yang hilang. Walau bagaimanapun, walaupun ini, terdapat dua bentuk penyakit. Bentuk pertama dicirikan dalam bahawa patensi biliary pecah, dengan pembentukan berikutnya batu.

Bentuk kedua yang berkaitan dengan fibrosis hepatik kongenital. Dalam kes ini, terdapat pengembangan sedikit daripada saluran dan pembentukan batu adalah mungkin, walaupun ia kadang-kadang boleh berlaku di peringkat akhir penyakit.

saluran hempedu Advanced boleh disambungkan ke kawasan hati fibrosis dan dengan itu digambarkan dinding partition penebalan dalam lumen sista.

punca

penyakit Caroli merujuk kepada penyakit kongenital yang timbul disebabkan oleh mod resesif autosomal warisan. Jika anda mempunyai saudara terdekat dengan patologi yang sama, selepas kelahiran kanak-kanak itu segera perlu untuk menjalankan pemeriksaan yang menyeluruh, kerana terdapat peluang yang lebih besar seterusnya penyakit keturunan.

Dalam beberapa kes, penyakit ini juga disertai oleh gangguan patologi lain hati, yang sangat merumitkan rawatan.

Tanda-tanda utama

gejala penyakit Caroli ini boleh dibahagikan kepada sekali mana-mana usia kanak-kanak dan orang muda. Ia adalah mungkin untuk menjalankan ciri-ciri utama penyakit ini seperti:

• sakit perut;
• demam;
• kekuningan sedikit kulit;
• pembesaran hati pada rabaan.

manifestasi klinikal ditanda penyakit ini sering dikaitkan dengan berlakunya keradangan. Pada dasarnya penyakit Caroli didiagnosis pada kanak-kanak lelaki. Pada kepahitan yang telah peningkatan mendadak tahap bilirubin dan sel darah putih.

Servicing ialah

Walaupun fakta bahawa tanda-tanda penyakit yang cukup dinyatakan, tetapi ia juga adalah ciri-ciri banyak gangguan hati yang lain. diagnosis yang tepat dan untuk menentukan penyakit ini mungkin Caroli di Amerika Syarikat dan semasa CT. tomografi berkomputer adalah dianggap sebagai salah satu kaedah yang paling bermaklumat peperiksaan, kerana anda boleh melihat dengan baik cukup semua pelanggaran peraturan. Di samping itu, Cholangiography endoskopik mungkin diperlukan untuk diagnosis.

ujian fungsi hati untuk masa yang lama tidak berubah, bagaimanapun, dengan perkembangan penyakit dan proses radang berpanjangan dalam analisis biokimia darah boleh mengesan semua tanda-tanda cholestasis.

Kerana pesakit berisiko cholangiocarcinoma, tambahan perlu dijalankan dan pemeriksaan serologi kehadiran penanda tumor.

Ciri-ciri rawatan

Dalam kehadiran penyakit Caroli garis panduan rawatan mesti dipatuhi tanpa gagal, kerana patologi ini adalah progresif dalam alam semula jadi. Rawatan bermakna dengan penggunaan antibiotik spektrum luas, dan status pentadbiran asid ursodeoxycholic untuk mencegah pembentukan kalkulus.

Di samping itu, rawatan yang terdiri daripada:

• analgesik;
• batu litholysis;
• saliran biliary.

Apabila kesertaan, cholangitis, atau komplikasi lain terapi bernanah adalah tidak berbeza daripada rawatan cholangitis bakteria. Ia adalah penting untuk mengeluarkan nanah dan kemudian pembersihan dijalankan salur hempedu, dan digunakan antibiotik untuk membantu membuang jangkitan.

Operasi ini dilakukan hanya dalam hal exacerbations kerap atau penggunaan tidak berkesan teknik konservatif. Jumlah campur tangan pembedahan mungkin berbeza dengan ketara. dipakailah batu-batu atau petikan biliary boleh dikeluarkan.

Dalam hal petikan perkembangan yang sangat kuat dan biliary hempedu genangan, pakar bedah boleh menjalankan penyingkiran satu lobus hati. Dalam kes-kes yang teruk, kekurangan hepatik di hadapan atau tanda-tanda kemerosotan dalam tumor malignan, pemindahan hati boleh disyorkan dari kerabatnya sendiri.

Untuk hasil yang terbaik, kebanyakan doktor mengesyorkan meluangkan pemindahan hati walaupun tanpa gejala yang teruk di peringkat awal penyakit. Selalunya, bagaimanapun, kehadiran jangkitan adalah lawan untuk pemindahan. pesakit kadar kelangsungan hidup selepas pemindahan dengan cystic kongenital yang telah didiagnosis tambahan cholangitis semasa pemindahan, adalah agak rendah.

Prognosis penyakit ini agak tidak menguntungkan, kerana berulang boleh berlaku selama beberapa tahun. Walau bagaimanapun, jarang sekali ia menyebabkan kematian pesakit.

penyakit Caroli

Penyakit Caroli agak sering dikaitkan dengan fibrosis hepatik kongenital, menyebabkan penyakit Caroli. Kedua-dua penyakit ini terbentuk oleh hampir sama gangguan bentuk biliary dalam tisu hati pada tahap perkembangan embrio. sindrom ini diwarisi oleh saudara terdekat dan sakit perut yang ditunjukkan dan pendarahan dari varices esophageal. Neonat mungkin kombinasi gejala utama fibrosis hepatik kongenital, penyakit Caroli dan penyakit buah pinggang polisistik.

Penyakit ini merujuk kepada kongenital saluran hempedu sista, bagaimanapun, ia adalah agak jarang berlaku dan kebanyakannya dalam orang yang berumur di bawah 30 tahun. Dalam beberapa tahun pertama patologi berlaku hampir asimptomatik, selagi pengembangan salur hempedu janganlah sakiti hati genangan hempedu, yang akan mewujudkan syarat-syarat bagi pembentukan batu dan jangkitan kesertaan. Jika digunakan bersama-sama dengan tanda-tanda yang diperhatikan lain jaundis, ia menunjukkan kehadiran cholangitis.

Ia disambut kerosakan hati terutamanya kiri berat sebelah, tetapi ia juga boleh menjadi dua hala dalam beberapa kes.

Dalam beberapa kes, hati adalah begitu kuat bahawa ia boleh menjejaskan organ-organ lain. Jadi salah satu komplikasi boleh dianggap sebagai berlakunya kegagalan buah pinggang.