Daya tahan primer. daya tahan primer: rawatan

Immunodeficiency - melanggar fungsi perlindungan organisma manusia, disebabkan kelemahan tindak balas imun kepada patogen alam yang berbeza. Sains menjelaskan sebilangan syarat-syarat tertentu seperti ini. Kumpulan gangguan dicirikan oleh peningkatan kekerapan dan kursus pemberat penyakit berjangkit. Salah fungsi imuniti dalam kes ini yang berkaitan dengan perubahan dalam ciri-ciri kualitatif atau kuantitatif komponen individu.

hartanah imuniti

Sistem imun memainkan peranan penting dalam fungsi normal badan, adalah bertujuan untuk mengesan dan memusnahkan antigen yang mungkin atau mungkin menembusi daripada persekitaran luaran (berjangkit) atau menjadi akibat daripada sel-sel pertumbuhan tumor sendiri (dalaman). Fungsi perlindungan yang dimaksudkan dapat dilihat oleh faktor-faktor kongenital seperti fagositosis dan sistem pelengkap. Untuk mendapatkan respon penyesuaian organisma bertindak balas diperoleh sistem imun: humoral dan selular. Komunikasi berlaku melalui keseluruhan sistem bahan-bahan khas - cytokines.

Bergantung kepada punca, gangguan imuniti negeri dibahagikan kepada daya tahan primer dan sekunder.

Apakah yang dimaksudkan dengan immunodeficiency utama

daya tahan primer (PID) - melanggar tindak balas imun yang disebabkan oleh kecacatan genetik. Dalam kebanyakan kes, mereka diwarisi dan keabnormalan kongenital. PID adalah paling ketara pada usia yang awal, tetapi kadang-kadang mereka tidak didiagnosis sehingga remaja mahupun dewasa.

PID - sekumpulan penyakit kongenital, pelbagai manifestasi klinikal. Klasifikasi Penyakit Antarabangsa 36 termasuk disiasat dan cukup diterangkan negeri immunodeficiency utama, tetapi mereka menurut kesusasteraan perubatan, terdapat kira-kira 80 Hakikat bahawa tidak semua gen penyakit telah dikenal pasti bertanggungjawab.

Hanya komposisi gen kromosom X dicirikan oleh sekurang-kurangnya enam kekurangan imun yang berbeza, dan oleh itu kekerapan berlakunya penyakit-penyakit pada lelaki adalah lebih tinggi berbanding dengan kanak-kanak perempuan. Terdapat andaian bahawa pembangunan immunodeficiency kongenital mungkin mempunyai pengaruh aetiological jangkitan kontrasepsi sbb, tetapi tuntutan ini masih belum terbukti secara saintifik.

gambar klinikal

Manifestasi klinikal daya tahan primer adalah seperti yang pelbagai kerana mereka sendiri negeri, bagaimanapun, terdapat satu ciri yang sama - (bakteria) sindrom berjangkit hypertrophic.

daya tahan primer, serta menengah, nyata kecenderungan untuk pesakit Berulang kerap (berulang) penyakit etiologi berjangkit yang mungkin disebabkan oleh patogen atipikal.

Penyakit ini adalah yang paling sering terkena sistem bronchopulmonary dan ENT-organ. Juga sering mengalami membran mukus dan integuments, yang boleh nyata sepsis dan bernanah. patogen bakteria menyebabkan bronkitis dan resdung. Orang yang mempunyai kurang daya tahan, sering diperhatikan botak awal dan ekzema, dan tindak balas kadang-kadang alergi. gangguan yang kerap dan autoimun, dan kecenderungan untuk keganasan. kurang daya tahan pada kanak-kanak selalunya menyebabkan kelewatan pembangunan mental dan fizikal.

Mekanisme pembangunan daya tahan primer

Klasifikasi penyakit mengikut mekanisme pembangunan mereka adalah yang paling maklumat dalam kajian kes negeri immunodeficiency. Doktor membahagikan semua sifat imun penyakit kepada 4 kumpulan utama:

- humoral atau B-sel, termasuk sindrom Bruton ini (agammaglobulinemia untuk ditambah kepada kromosom X) IgA kekurangan atau IgG, lebihan IgM dengan jumlah kekurangan immunoglobulin, immunodeficiency ubah mudah, menukarkan yang baru lahir hypogammaglobulinemia dan beberapa penyakit lain yang berkaitan dengan imuniti humoral .

- T sel daya tahan primer, sering dipanggil digabungkan, sejak gangguan pertama sentiasa rosak dan imuniti humoral, mis hypoplasia (sindrom Di George) atau displasia (T-lymphopenia) timus.

- kekurangan daya tahan yang disebabkan oleh kecacatan dalam fagositosis.

- kekurangan daya tahan yang disebabkan oleh gangguan sistem pelengkap.

mudah mendapat jangkitan

Sejak punca immunodeficiency mungkin melanggar pelbagai bahagian
sistem imun, dan pendedahan kepada agen jangkitan tidak sama bagi setiap kes. Sebagai contoh, apabila penyakit humoral pesakit terdedah kepada jangkitan yang disebabkan oleh streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Oleh itu mikroorganisma ini sering mempamerkan rintangan kepada antibiotik. Apabila bentuk immunodeficiency digabungkan boleh dilampirkan kepada bakteria virus, seperti herpes atau kulat yang sebahagian besarnya diwakili candidiasis. bentuk phagocytic dicirikan terutamanya oleh staphylococci yang sama dan bakteria Gram-negatif.

Kelaziman daya tahan primer

Kekurangan daya tahan, diwarisi, - agak penyakit manusia yang jarang berlaku. Kekerapan gangguan imun itu mesti dinilai berkenaan dengan setiap penyakit tertentu kerana kelaziman mereka berbeza-beza.

Rata-rata, hanya satu daripada lima puluh ribu yang baru lahir akan mengalami kongenital keturunan immunodeficiency. Penyakit yang paling biasa dalam kumpulan ini adalah kekurangan IgA selektif. immunodeficiency kongenital jenis ini didapati di tengah-tengah salah satu daripada beribu-ribu bayi yang baru lahir. Dan 70% daripada semua kes-kes kekurangan IgA adalah jumlah kegagalan komponen ini. Pada masa yang sama, beberapa penyakit manusia lebih jarang alam imun, diwarisi, boleh diedarkan dalam nisbah 1: 1,000,000.

Jika kita menganggap kejadian penyakit PID bergantung kepada mekanisme, ia terdiri keadaan yang sangat menarik. B-sel daya tahan primer, atau kerana mereka lebih biasa dipanggil, melanggar antibodi, lebih biasa daripada yang lain dan membentuk 50-60% daripada semua kes. Pada masa yang sama, T-sel dan bentuk phagocytic didiagnosis pada 10-30% daripada pesakit setiap satu. Dianggap penyakit yang paling jarang berlaku sistem imun yang disebabkan oleh kecacatan dalam pelengkap - 1-6%.

Ia juga harus diperhatikan bahawa kekerapan berlakunya PID data yang sangat berbeza di negara-negara yang berbeza, yang boleh dikaitkan dengan kecenderungan genetik kumpulan kebangsaan kepada mutasi DNA tertentu.

diagnosis immunodeficiency

immunodeficiency utama pada kanak-kanak adalah yang paling sering ditentukan oleh terlalu cepat, kerana
hakikat bahawa apa-apa diagnosis pada tahap pakar kanak-kanak daerah adalah sukar.

Ini biasanya menyebabkan kelewatan pada awal rawatan dan prognosis miskin terapi. Jika doktor berdasarkan gambar klinikal penyakit dan keputusan ujian umum disyorkan negeri immunodeficiency, perkara pertama yang dia mesti lakukan - untuk menghantar kanak-kanak itu kepada doktor-immunologist.
Di Eropah terdapat Persatuan Immunologists, yang berkaitan dengan kajian dan pembangunan kaedah rawatan penyakit itu, yang menanggung nama EDI (Persatuan Eropah untuk kekurangan daya tahan) itu. Ia diciptakan dan sentiasa dikemaskini penyakit pangkalan data PID dan diluluskan algoritma diagnostik untuk diagnosis yang cukup pesat.

Mula diagnosis dengan mengumpul sejarah perubatan. Perhatian khusus harus diberikan kepada aspek keturunan, kerana kebanyakan kekurangan daya tahan kongenital adalah keturunan. Seterusnya, selepas pemeriksaan fizikal dan mendapatkan data kajian klinikal umum meletakkan diagnosis awal. Pada masa hadapan, untuk mengesahkan atau menafikan doktor hipotesis, pesakit perlu menjalani pemeriksaan yang menyeluruh oleh pakar-pakar seperti pakar genetik dan imunologi. Hanya selepas semua manipulasi di atas kita boleh bercakap tentang pengeluaran diagnosis akhir.

penyelidikan makmal

Jika semasa diagnosis yang disyaki Sindrom immunodeficiency utama, ujian makmal berikut adalah perlu untuk:

- penubuhan kiraan darah lengkap (penekanan kepada bilangan limfosit);

- penentuan imunoglobulin serum;

- pengiraan kuantitatif B- dan T-limfosit.

kajian tambahan

Selain makmal dan diagnostik ujian, yang telah disebutkan di atas, ujian tambahan individu akan diberikan dalam setiap kes. Terdapat satu kumpulan risiko yang perlu diuji untuk jangkitan HIV, atau keabnormalan genetik. Juga doktor menyediakan kemungkinan bahawa ini immunodeficiency manusia 3 atau 4 spesies, di mana akan mendesak kajian terperinci pesakit dengan fagositosis prestasi ujian penunjuk tetrazolinovym komposisi biru dan pengesahan komponen sistem pelengkap.

rawatan PID

Ia adalah jelas bahawa terapi yang diperlukan akan bergantung terutamanya penyakit imun, tetapi, malangnya, bentuk kongenital tidak boleh dihapuskan sama sekali, yang tidak boleh dikatakan tentang immunodeficiency yang diperolehi. Berdasarkan perkembangan perubatan semasa, saintis cuba untuk mencari jalan untuk membuang punca di peringkat genetik. Setakat ini, usaha mereka tidak berjaya, kita boleh mengatakan bahawa kekurangan imun - satu keadaan yang tidak boleh diubati. Mempertimbangkan prinsip-prinsip terapi digunakan.

terapi penggantian

Rawatan kurang daya tahan biasanya dikurangkan kepada terapi penggantian. Seperti yang disebutkan tadi, badan pesakit tidak mampu untuk mengeluarkan komponen tertentu sistem imun, atau jauh lebih rendah kualiti yang diperlukan. Terapi di ini akan menjadi antibodi Majlis makan ubat atau imunoglobulin, produk semula jadi yang rosak. Selalunya, ubat ditadbir secara intravena, tetapi kadang-kadang ia adalah mungkin, dan laluan subkutaneus, untuk memudahkan kehidupan pesakit, yang dalam kes ini tidak perlu sekali lagi melawat kemudahan perubatan.

penggantian prinsip sering membolehkan pesakit menjalani kehidupan hampir normal: untuk belajar, bekerja dan bermain. Sudah tentu, yang lemah penyakit sistem imun, faktor humoral dan selular dan keperluan yang berterusan untuk pengenalan ubat mahal tidak akan membenarkan pesakit untuk berehat sepenuhnya, tetapi ia masih lebih baik daripada hidup dalam kebuk tekanan.

rawatan simptomatik dan pencegahan

Memandangkan hakikat bahawa mana-mana kecil untuk jangkitan bakteria atau virus manusia yang sihat untuk kumpulan pesakit penyakit immunodeficiency utama boleh membawa maut, ia adalah perlu untuk menjalankan pencegahan cekap. Di sini datang ke antibakteria bermain, antikulat dan ubat-ubatan antiviral. kadar utama untuk melakukannya adalah pada langkah-langkah pencegahan, kerana sistem imun yang lemah tidak mampu untuk menyediakan rawatan yang berkualiti.

Di samping itu, ia perlu diingat bahawa pesakit-pesakit ini terdedah kepada alahan, autoimun, dan, lebih teruk lagi, ke negeri-negeri tumor. Semua ini tanpa pengawasan perubatan penuh tidak boleh membenarkan seseorang untuk menjalani kehidupan yang penuh.

pemindahan

Apabila pakar-pakar memutuskan bahawa pesakit tidak kekal tiada pilihan tetapi untuk pembedahan, boleh dilakukan tulang sumsum pemindahan. Prosedur ini dikaitkan dengan pelbagai risiko untuk kehidupan dan kesihatan pesakit dan dalam amalan, walaupun sekiranya hasil yang berjaya tidak boleh selalu menyelesaikan semua masalah yang mengalami gangguan imun. Dalam menjalankan apa-apa pembedahan, keseluruhan sistem digantikan dengan hematopoiesis penerima sebagaimana yang diperuntukkan oleh penderma.

daya tahan primer adalah masalah yang paling sukar dalam perubatan moden, yang, malangnya, tidak menyelesaikan sepenuhnya. prognosis miskin untuk penyakit jenis ini masih wujud, dan ia adalah duanya adalah terpakai malang, memandangkan hakikat bahawa mereka mengalami kebanyakannya kanak-kanak. Walau bagaimanapun, pelbagai bentuk kurang daya tahan serasi dengan kehidupan yang penuh jika mereka diagnosis awal dan penggunaan terapi yang mencukupi.