Polycythemia benar. Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan

Polycythemia - ia adalah satu penyakit yang boleh ditentukan dengan hanya melihat muka orang itu. Dan jika kita menjalankan peperiksaan diagnostik, keraguan dan tidak kekal. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat nama-nama lain untuk patologi ini: erythremia, penyakit Vakeza. Tanpa mengira jangka masa, penyakit ini merupakan ancaman utama kepada kehidupan manusia. Dalam artikel ini kita akan membincangkan dengan lebih terperinci mekanisme kejadian, tanda-tanda utama, peringkat dan rawatan yang ditawarkan.

maklumat umum

Di bawah polycythemia merujuk myeloproliferative kanser darah di mana sum-sum tulang menghasilkan sel-sel darah merah dalam jumlah yang berlebihan. Pada tahap yang rendah komponen enzim lain peningkatan diperhatikan, iaitu leukosit dan platelet.

sel-sel darah merah (RBC sebaliknya) tepu dengan oksigen, semua sel-sel manusia, menyampaikan dari paru-paru ke sistem organ-organ dalaman. Mereka juga bertanggungjawab untuk penyingkiran karbon dioksida daripada tisu dan mengangkutnya ke paru-paru untuk pengeluaran nafas berikutnya.

Eritrosit dihasilkan secara berterusan di dalam sumsum tulang. Ia adalah tisu spongiform kemajmukan setempat dalam tulang, dan bertanggungjawab untuk proses hematopoiesis.

Leukosit - sel-sel darah putih yang membantu melawan jangkitan. Platelet adalah serpihan sel anuclear oleh integriti vaskular gangguan. Mereka mempunyai keupayaan untuk mematuhi satu sama lain dan menutup jalan pembukaan, dengan itu menghentikan pendarahan.

Polycythemia benar mempunyai ciri-ciri pengeluaran berlebihan sel-sel darah merah.

kelaziman

patologi ini biasanya didiagnosis di kalangan orang dewasa, tetapi boleh berlaku di kalangan remaja dan kanak-kanak. Penyakit ini tidak dapat dirasai untuk masa yang lama, iaitu asimptomatik. Menurut kajian, purata umur pesakit antara 60 kepada kira-kira 79 tahun. Anak-anak muda adalah lebih kurang berkemungkinan untuk jatuh sakit, tetapi penyakit ini berjalan mereka jauh lebih sukar. Wakil-wakil daripada jantina yang lebih kuat, jika anda percaya statistik, beberapa kali lebih kerap didiagnosis dengan polycythemia.

patogenesis

Kebanyakan masalah kesihatan yang dikaitkan dengan penyakit ini, berlaku disebabkan oleh peningkatan berterusan dalam bilangan sel-sel darah merah. Akibatnya, darah menjadi terlalu tebal.

Sebaliknya, peningkatan kelikatan menimbulkan pembentukan darah beku (trombus). Mereka boleh mengganggu aliran darah normal melalui arteri dan urat. Keadaan seperti itu selalunya menyebabkan strok dan serangan jantung. Masalahnya ialah bahawa darah tebal di beberapa kapal kali lebih perlahan. Jantung mempunyai untuk mengenakan lebih banyak usaha untuk benar-benar menolak beliau.

Memperlahankan aliran darah tidak membenarkan organ-organ dalaman untuk mendapatkan jumlah yang diperlukan oksigen. Ini memerlukan pembangunan kegagalan jantung, sakit kepala, angina, kelemahan dan masalah kesihatan yang lain, yang tidak boleh dibiarkan.

klasifikasi penyakit

• I. Peringkat awal.

1. Ia berlangsung selama 5 tahun atau lebih.
2. Limpa daripada saiz biasa.
3. Ujian darah menunjukkan peningkatan yang sederhana dalam bilangan sel-sel darah merah.
4. Komplikasi jarang didiagnosis.

• II A. langkah polycythemic.

1. Tempoh dari 5 ke 15 tahun.
2. Terdapat peningkatan beberapa organ (limpa, hati), pendarahan dan trombosis.
3. Bidang tumor dalam limpa itu sendiri tidak.
4. Pendarahan boleh mencetuskan kekurangan zat besi dalam badan.
5. Dalam analisis darah terdapat peningkatan yang berterusan dalam sel-sel darah merah, sel-sel darah putih dan platelet.

• II langkah B. polycythemic dengan mieloid metaplasia limpa.

1. Menganalisis memaparkan kandungan meningkat semua sel-sel darah, kecuali limfosit.
2. Terdapat proses neoplastic dalam limpa.
3. Gambar klinikal kekurangan muncul, trombosis, pendarahan.
4. Sumsum tulang adalah pembentukan secara beransur-ansur parut.

• III. peringkat anemia.

1. Dalam darah, terdapat penurunan mendadak dalam eritrosit, platelet dan leukosit.
2. Terdapat peningkatan yang ketara dalam saiz limpa dan hati.
3. Fasa ini selalunya berlaku dalam masa 20 tahun selepas pengesahan diagnosis.
4. penyakit ini boleh berubah menjadi leukemia akut atau kronik.

Punca-punca penyakit

Malangnya, kini pakar-pakar tidak boleh mengatakan apa faktor yang membawa kepada pembangunan penyakit seperti polycythemia benar.

Paling cenderung kepada teori virus-genetik. Menurut beliau, virus khas (terdapat kira-kira 15 keping) dimasukkan ke dalam tubuh manusia dan di bawah pengaruh beberapa faktor yang menjejaskan pertahanan imun, menembusi ke dalam sum-sum tulang dan limfa nod. Sel-sel kemudiannya bukannya masak cepat mula membahagi dan membiak, membentuk serpihan baru.

Sebaliknya, sebab polycythemia mungkin mengintai dalam kecenderungan keturunan. Para saintis telah membuktikan bahawa penyakit ini lebih cenderung kepada saudara-saudara karib orang yang sakit dan orang yang mempunyai struktur terjejas kromosom.

Predisposing faktor penyakit

• X-ray sinaran, sinaran mengion.
• jangkitan usus.
• Virus.
• Batuk kering.
• Pembedahan.
• tekanan yang kerap.
• Penggunaan jangka panjang kumpulan tertentu dadah.

gambar klinikal

Bermula dari peringkat kedua penyakit itu, dalam proses patologi telah disediakan hampir semua sistem organ dalaman. Yang disenaraikan di bawah perasaan subjektif pesakit.

• Kelemahan dan rasa menghantui keletihan.
• Meningkat berpeluh.
• Penurunan mendadak dalam prestasi.
• sakit kepala yang teruk.
• kemerosotan ingatan.

Polycythemia benar juga boleh diiringi oleh petanda yang berikut. Dalam setiap kes tahap mereka berbeza-beza.

• Urat dan menukar warna kulit. Pesakit ambil perhatian kehadiran urat yang jelas. Dalam penyakit ini kulit dicirikan oleh ceri merah-diwarnai, ia amat ketara pada bahagian-bahagian badan yang terdedah (lidah, tangan, muka). Bibir biru, matanya kelihatan merah. Perubahan ini dalam penampilan adalah disebabkan oleh limpahan saluran darah permukaan, dan kelembapan yang ketara dalam promosi.
• kulit gatal. Gejala ini berlaku pada 40% kes.
• Rodonalgia (sakit pembakaran fana di hujung jari tangan dan kaki, yang disertai dengan kemerahan kulit). Kemunculan gejala ini dikaitkan dengan peningkatan paras platelet darah dan pembentukan mikrotrombov.
• Meningkatkan saiz limpa.
• Kemunculan ulser dalam perut. Kerana badan kapal trombosis mukosa kecil kehilangan rintangan kepada Helicobacter pylori.
• darah beku. sebab-sebab mereka dijelaskan oleh peningkatan kelikatan darah dan perubahan dalam dinding vaskular. Sebagai peraturan, keadaan seperti itu membawa kepada gangguan peredaran darah di bahagian kaki, cerebral dan saluran koronari.
• Sakit di kaki.
• pendarahan dari gusi.

diagnostik

Terutamanya doktor mengumpul sejarah perubatan yang lengkap. Dia boleh bertanya beberapa soalan menjelaskan: apabila ia muncul ketidakselesaan / sesak nafas ketidakselesaan / menyakitkan, dan lain-lain Ia adalah sama penting untuk menentukan kehadiran penyakit kronik, tabiat buruk, mungkin hubungan dengan bahan toksik ...

Kemudian, pemeriksaan fizikal. pakar yang menentukan warna kulit. Dengan rabaan dan menoreh mendedahkan pembesaran limpa atau hati.

Untuk pengesahan penyakit yang ujian darah wajib dilantik. Jika pesakit mempunyai patologi ini, keputusan ujian adalah seperti berikut:

• Meningkatkan bilangan sel-sel darah merah.
• parameter tinggi hematokrit (peratus sel darah merah).
• parameter hemoglobin tinggi.
• Tahap yang rendah erythropoietin. Hormon ini bertanggungjawab untuk rangsangan sumsum tulang dalam pengeluaran sel-sel darah merah baru.

Diagnosis juga membayangkan biopsi otak dan aspirasi. Versi pertama kajian ini melibatkan pengambilan bahagian cecair otak, dan biopsi - konstituen kukuh.

penyakit polycythemia disahkan melalui ujian untuk gen mutasi.

Apakah yang perlu dirawat?

Sepenuhnya mengatasi penyakit ini seperti polycythemia benar, ia tidak mungkin. Itulah sebabnya terapi memberi tumpuan semata-mata pada mengurangkan manifestasi klinikal dan mengurangkan komplikasi trombotik.

Pesakit terutamanya diberikan pertumpahan darah. Prosedur ini membayangkan penyingkiran sejumlah kecil darah (daripada 200 kepada kira-kira 400 ml) dengan niat penyembuhan. Ia adalah perlu untuk normalisasi parameter kuantitatif darah dan mengurangkan kelikatan.

Pesakit biasanya ditetapkan "Aspirin" untuk mengurangkan risiko pelbagai jenis komplikasi trombotik.

Kemoterapi digunakan untuk mengekalkan hematokrit normal, apabila terdapat gatal-gatal yang teruk, atau meningkat thrombocytosis.

Tulang sumsum pemindahan dilakukan dalam penyakit ini amat jarang berlaku, kerana patologi dalam kes rawatan yang mencukupi tidak membawa maut.

Perlu diingatkan regimen rawatan yang tertentu dalam setiap kes yang dipilih secara individu. Terapi di atas diterangkan adalah untuk tujuan maklumat sahaja. Ia tidak digalakkan untuk mencuba untuk mengatasi penyakit ini.

komplikasi yang mungkin

Penyakit ini adalah serius cukup, maka janganlah kamu mengabaikannya rawatannya. Jika tidak, ia meningkatkan kemungkinan komplikasi yang tidak menyenangkan. Ini termasuk yang berikut:

• darah beku. Punca proses patologi mungkin mengintai kelikatan darah meningkat, meningkatkan bilangan sel-sel darah merah, dan platelet.
• Urolithiasis dan gout.
• Pendarahan, walaupun selepas prosedur pembedahan kecil. Sebagai peraturan, apa-apa masalah yang dihadapi selepas mencabut gigi.

berlainan

Vakeza penyakit - penyakit yang jarang berlaku. Gejala yang berlaku pada peringkat awal perkembangannya, harus menyebabkan untuk pemeriksaan segera dan terapi susulan. Jika tiada rawatan yang mencukupi, jika penyakit itu tidak didiagnosis dengan cara yang tepat pada masanya, kematian berlaku. Punca utama kematian sering bertindak komplikasi vaskular atau transformasi penyakit ke dalam leukemia kronik. Walau bagaimanapun, rawatan yang cekap dan pematuhan ketat dengan semua cadangan daripada doktor ketara boleh memanjangkan hayat pesakit (15-20 tahun).

Kami berharap bahawa semua maklumat yang diberikan dalam artikel itu akan menjadi benar-benar berguna kepada anda. Kekal sihat!