Sindrom Dubin-Johnson: penerangan, diagnosis, gejala dan rawatan

Walaupun fakta bahawa perubatan moden telah mencapai kemajuan besar dan banyak penyakit tidak lagi hukuman bagi pesakit, beberapa penyakit-penyakit ini adalah belum difahami sepenuhnya. Salah seorang daripada mereka adalah sindrom Dubin-Johnson. Klinik, diagnosis dan rawatan penyakit ini menimbulkan kepada profesional kesihatan beberapa faedah. Mempertimbangkan soalan ini dengan lebih terperinci.

sindrom pemutar dan sindrom Dubin-Johnson - yang jarang keturunan penyakit hati yang sama penyakit kuning saling berkaitan.

punca

sindrom Dubin-Johnson juga mempunyai nama lain: enzimopaticheskaya hati penyakit kuning. Ia timbul berkaitan dengan pelanggaran penghantaran ke dalam hempedu daripada sel-sel hati bilirubin.

bahan ini muncul di dalam badan untuk penyingkiran daripadanya eritrosit rosak atau musnah sama sekali. Kesimpulan bilirubin berlaku dalam dua cara:

• meningkatkan jumlah bahan yang keluar melalui hempedu;
• sejumlah kecil air kencing pergi.

sindrom Dubin-Johnson berlaku apabila terganggu pengangkutan bilirubin melalui hempedu. Ini adalah satu penyakit yang amat jarang terdedah kepada lebih ramai lelaki muda (kira-kira 20-30 tahun). kes penyakit ini sejak lahir kadang-kadang berlaku. Risiko jangkitan selepas umur seseorang 50 tahun atau lebih tua adalah minimum.

Punca genetik sindrom, Dubin-Johnson adalah disebabkan oleh mutasi gen, melibatkan diri dalam eksport bilirubin di dalam hati dan pengekodan protein.

gejala

sindrom Dubin-Johnson, gejala yang merupakan ciri khas penyakit-penyakit lain seperti, sebagai contoh, keletihan, dan mempunyai ciri-ciri sendiri yang membezakan:

• sakit di tulang rusuk di sebelah kanan;
• sikap tidak selera makan;
• mungkin ada gatal-gatal sedikit kulit;
• pembesaran hati;
• sakit perut, yang kadang-kadang meningkatkan;
• muntah;
• peningkatan suhu.

Manifestasi dikuatkan akibat penyakit berjangkit, beban fizikal dan emosi yang teruk. Bagi wanita, mungkin gangguan selepas pengambilan pil.

kumpulan berisiko

Golongan manakah yang perlu berhati-hati dengan sindrom?

Penyakit ini adalah keturunan. Jika keluarga mempunyai anak-anak yang mempunyai penyakit ini, pasangan itu di peringkat perancangan kehamilan adalah perlu untuk lulus semua ujian, lulus ujian yang ditetapkan dan berunding dengan pakar. Bagi setiap cadangan relevan bagi mereka pasangan, termasuk salah seorang pasangan atau sindrom Dubin-Johnson saudara terdekat telah mengalami mereka.

Proses diagnostik

Geografi, penyakit ini adalah yang paling biasa di kalangan orang Yahudi Iran. Bilangan mereka mencapai 70% daripada jumlah berat daripada pesakit berpenyakit.

Ia adalah penting bahawa hampir tidak ada yang mengancam nyawa sindrom Dubin-Johnson. pesakit CONTOH mengesahkan ini. Doktor diperiksa jangka hayat pesakit dengan penyakit ini dan membuat kesimpulan bahawa ia tidak membawa kepada kematian.

Kira-kira 25% daripada pesakit mengalami sakit di hypochondrium yang betul. Struktur hati tidak terjejas, tidak ada ubah bentuk dalam sindrom. Tetapi pada masa yang sama dalam tisu kelihatan tompok hitam, menyebabkan badan yang bertukar warna kepada coklat hijau atau gelap. Ini ciri sindrom dipanggil cookies cip coklat. Kesan ini dapat dicapai oleh rembesan pelanggaran metabolit.

Penyakit ini mempunyai prognosis yang baik, walaupun ia boleh terus sepanjang hayat pesakit.

Jadual di bawah menunjukkan data mengenai status organ-organ dalaman pesakit.

diagnostik

sindrom Dubin-Johnson, diagnosis yang berlaku dalam beberapa peringkat, ditentukan oleh analisis.

• Ia adalah wajib untuk ultrasound abdomen.
• darah umum dan air kencing ujian.
• Analisis darah dan air kencing untuk bilirubin. Sebagai peraturan, mereka terlalu tinggi.
• Sampel fenobarbetalom.
• Penanda hepatitis.
• bromsulfaleinova sampel.
• nilai Coproporphyrin penunjuk dalam air kencing setiap hari.
• Kandungan enzim di dalam darah.

Memohon beberapa kaedah lain diagnosis.

Di hadapan pesakit sindrom Dubin-Johnson perlu untuk melawat ahli terapi.

Rawatan dan pencegahan

sindrom Dubin-Johnson, mana rawatan tidak melibatkan menerima persediaan khas yang dikawal oleh langkah-langkah pencegahan:

• pematuhan kepada diet yang ketat, penggunaan vitamin B, bukan bahan pengawet;
• pengurangan dalam keadaan tekanan;
• pengurangan aktiviti fizikal;
• keengganan minuman keras;
• pemantauan berkala paras bilirubin sepanjang hayat kehidupan pesakit.

Ia juga perlu ingat bahawa kehamilan boleh memburukkan lagi penyakit itu. Ubat-ubatan untuk membantu menyembuhkan sindrom Dubin-Johnson, pada masa ini tidak maju.

Begitu juga dengan jenis penyakit adalah sindrom Rotor.

penerangan ringkas

sindrom pemutar juga adalah penyakit keturunan yang memberi kesan kepada hati. perubahan yang berlaku dalam penghantaran bilirubin, fungsi enzim kekal normal. Kita boleh mengatakan bahawa penyakit ini adalah satu bentuk ringan sindrom Dubin-Johnson dinyatakan di atas. Gejala juga melahirkan sedikit lembut.

Penyakit ini boleh nyata sebagai dari lahir dan kanak-kanak. Bilirubin dalam darah pesakit boleh bebas dan terikat. Terdapat satu perbezaan pundi hempedu.

sindrom pemutar dicirikan oleh fakta bahawa dalam hepatosit tiada kandungan pigmen coklat. Tidak ada kesan, yang dikenali sebagai cookies cip coklat. Punca penyakit ini adalah sedikit berbeza daripada sindrom Dubin-Johnson. Dalam kes ini, hati ini tidak dapat menampung dengan penyerapan bilirubin. Akibatnya, kegagalan dihadamkan bahan kembali ke dalam darah. Atas dasar ini, dalam pesakit membangunkan giperbulemiya. prognosis yang menggalakkan penyakit.

Pada masa hati diagnosis lidofreninom, pundi hempedu dan saluran dapat dilihat.

gejala sindrom

sindrom Signs Rotor adalah sangat serupa dengan gejala sindrom Dubin-Johnson:

• Tersirat menyatakan penyakit kuning.
• Perasaan kepahitan di dalam mulut.
• Sakit di hypochondrium yang betul.
• Apabila sindrom Dubin-Johnson, pesakit hati meningkat dalam saiz. Dalam kes sindrom Rotor meningkat hanya dalam beberapa kes.
• Peningkatan tahap bilirubin dalam darah.
• ujian fungsi hati adalah normal.
• ujian darah tanpa perubahan.
• The bioptome hati ada pengumpulan pigmen.

Prognosis amnya menggalakkan, sindrom itu berlaku selama bertahun-tahun, tidak terlalu menjejaskan kesihatan manusia.

diagnosis sindrom

Penyakit ini hanya boleh ditetapkan semasa diagnosis yang menyeluruh organisma.

Kajian yang dijalankan di makmal untuk membantu mendedahkan satu kandungan peningkatan bilirubin dalam darah. Untuk diagnosis adalah penting untuk mengetahui bilangan coproporphyrin yang terkandung dalam air kencing.

Dalam kebanyakan pesakit, penyakit ini merebak tanpa apa-apa gejala.

Dalam kes diagnosis sindrom Rotor menghabiskan peperiksaan hati: X-ray dan ultrasound beliau. Dalam analisis yang sama menjalani pundi hempedu dan saluran.

pencegahan penyakit

langkah-langkah pencegahan umum adalah seperti berikut:

• pengurangan aktiviti fizikal;
• rawatan penyakit yang berkaitan sindrom rotor;
• Mengelakkan tekanan dan tekanan emosi.

Faktor-faktor kenaikan bilirubin dalam darah

kenaikan bilirubin sebab-sebab berikut:

• tekanan yang teruk;
• pemakanan yang tidak sihat, diet pelanggaran;
• penggunaan ubat-ubatan;
• penggunaan alkohol yang berlebihan.

rawatan penyakit

Kaedah biasa untuk menghapuskan penyakit ini di sana. Walau bagaimanapun, ia perlu mematuhi langkah-langkah pencegahan. Sebagai ubat anda perlu bermakna bilirubin output dari badan. Bile sering dadah digunakan.

Memilih rawatan yang sesuai untuk membantu doktor.