Apa yang sindrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Seperti yang anda tahu, kecacatan kelahiran akan dihantar secara genetik daripada ibu bapa atau timbul daripada pelanggaran embriogenesis. Anomali boleh dijana dari mana-mana tisu atau organ. Selalunya mereka didapati serta-merta selepas kelahiran, tetapi kadang-kadang terserlah lebih kemudian. Satu contoh ialah anomali kongenital syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. Penyakit ini merujuk kepada patologi sistem vaskular, ia memberi kesan terutamanya anggota badan urat yang lebih rendah.

Berbeza dengan banyak anomali kongenital lain, sindrom Klippel-Trenaunay-Weber mungkin mempunyai prognosis yang baik untuk kehidupan. Beliau dicapai dengan rawatan pembedahan tepat pada masanya penyakit.

Patologi: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - apakah ia?

Penyakit ini telah dikenali sejak abad ke-20 awal, apabila ia pertama kali digambarkan oleh dua saintis - dan Klippel Trenaunay. Kemudian, Dr. Weber berkata sudah mempunyai maklumat mengenai penyakit ini. Adalah diketahui bahawa penyakit ini mempunyai nama lain - osteogipertrofichesky nevus vena.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber didapati terutamanya di kalangan penduduk lelaki. Pada masa ini, maklumat mengenai punca penyakit dan epidemiologi tidak cukup. Tanda-tanda utama patologi adalah luas "tahi lalat" (bare) pada kaki, berbeza diameter lebih rendah anggota badan varicosity. Walaupun perkembangan awal tanda-tanda klinikal dan keterukan luka-luka, dalam beberapa kes, sindrom adalah boleh dirawat. Kelebihan ini dicapai terima kasih kepada kemunculan baru dalam bidang teknik pembedahan vaskular.

Punca-punca masalah

Sejak penyakit ini telah diterangkan baru-baru ini (kira-kira 100 tahun yang lalu), terdapat masa ini tiada maklumat yang boleh dipercayai mengenai etiologi itu. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa teori, mengikut yang membangunkan sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Punca-punca penyakit yang berkaitan dengan sejarah keluarga. Difahamkan bahawa faktor etiological utama adalah mutasi gen. Menurut teori lain, punca penyakit terletak pada melanggar embriogenesis di awal kehamilan. Di bawah pengaruh faktor persekitaran (keracunan kimia, psiko-emosi tekanan, pendedahan kepada radiasi) terdapat sistem vena aplasia. kemunduran Its juga dikaitkan dengan agen berjangkit. Menurut teori ini, punca penyakit adalah bakteria atau virus terperangkap di dalam badan ibu semasa mengandung.

Gambar klinikal penyakit ini

Manifestasi pertama sindrom Klippel-Trenaunay-Weber sudah ketara dalam tempoh neonatal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka muncul kemudian - pada zaman kanak-kanak. gejala klasik penyakit ini adalah tanda-tanda berikut:

1. tempat labah-labah - Angioma. Selalunya, mereka yang ada di atas satu kaki dan meliputi kawasan yang besar. warna Angiomas mungkin berbeza-beza dari cahaya kepada ungu gelap. Di bawah pengaruh faktor-faktor fizikal (geseran, kesan) kulit dalam "tanda lahir" daripada mudah rosak, terdapat pendarahan.
2. vena varikos kaki permukaan. Manifestasi klinikal ini watak - Vigneswaran, penebalan, peningkatan morbiditi dan barang-anggota badan yang lebih rendah.
3. Hipertropi kaki yang terjejas. Disebabkan oleh kecederaan urat dalam dan anggota badan bertambah percambahan mereka dalam diameter. Dalam beberapa kes, proses tulang dan sistem dihidupkan. Kemudian kaki yang terjejas mungkin lebih lama daripada anggota badan yang sihat.

Kadang-kadang salah satu daripada mercu tanda penyakit ini tidak dilihat dengan jelas atau secara luaran (contohnya, urat cetek varikos). Dalam beberapa kes, patologi berlangsung dengan pesat, dan kekalahan hasil dari kaki ke batang dan bahagian atas badan.

diagnostik

sindrom Klippel-Trenaunay-Weber suspek adalah mungkin dengan Angioma yang menyeluruh. Gejala ini muncul pertama. Kemudian disertai oleh vena varikos dan hipertropi anggota badan. Ciri ciri penyakit ini - kekalahan berat sebelah. Jika anda mengesyaki penyakit yang dijalankan makmal dan diagnostik instrumental. Pertama dilakukan ultrasound dan Doppler ultrasound daripada anggota badan yang lebih rendah. Satu ciri sindrom ini ialah kekurangan korelasi antara tekanan vena dan aktiviti jantung. Ciri ini digambarkan oleh garisan lurus semasa venography.

Trenaunay Sindrom Klippel-Weber: rawatan penyakit

Penghapusan penyakit ini bergantung kepada tahap kemusnahan vena dalam. Dengan penyempitan penting pintasan yang dilakukan. Jika Vienna utama melanda kawasan yang besar, kapal yang dibuat pemindahan bahan sintetik. Sebagai rawatan tambahan digunakan sclerotherapy (dadah "Trombovar", "Wayne Fibro"), memakai Seluar dalam mampatan. Juga memerlukan penerimaan berterusan anticoagulants (ubat "Warfarin"). Dalam beberapa kes, pembedahan vaskular boleh dilakukan dengan laser.