Sindrom Churg-Strauss: Gejala dan Rawatan

Selalunya, tidak lebih daripada 3 kes bagi setiap 100,000 orang, mendapati khas jenis radang saluran darah atau Vaskulitis dipanggil sindrom Churg-Strauss. Ia boleh didapati mengikut sebutan bahasa Inggeris nama "sindrom Churg-Strauss." Mendapati ia bebas daripada satu sama lain apabila kedua-dua saintis pada tahun 1951. Sehingga kini, sama sekali data yang tepat yang menyebabkan jenis ini Vaskulitis atau arteritis, yang pada dasarnya adalah sama. Pasti menetapkan bahawa ia boleh berlaku di mana-mana badan yang berkaitan dengan saluran darah kecil dan sederhana, iaitu, hampir semua badan manusia.

Takrif perubatan penyakit

sumber yang berbeza boleh memenuhi pelbagai rumusan, apakah sindrom Churg-Strauss rumit. Kami menawarkan yang paling sesuai untuk patogenesis dan etiologi itu. Ia necrotizing Vaskulitis (Vaskulitis), kapilari, venules dan arteriol sempena asma dan eosinofilia dan granuloma dan keradangan eosinophilic sistem pernafasan.

Apakah ertinya necrotizing? Apabila terdapat keradangan saluran darah kecil, mereka sangat kecil dalam lumen diameter cepat menjadi tersumbat, menyebabkan aliran darah terganggu untuk tisu di sekitarnya. Hasilnya, laman-laman dan kapal sendiri dibunuh, ternyata nekrosis mereka.

Apakah ertinya eosinofilia? Dalam darah rakyat adalah sel-sel darah putih atau leukosit dan eosinofil di antara mereka, yang dikenali kerana mereka cemar eosin. Biasanya leukosit ini perlu sehingga 350 unit. 1 l. Jika terdapat lebih bercakap tentang eosinofilia, yang dianggap sebagai gejala pelbagai penyakit dan sindrom Churg-Strauss juga.

Apakah ertinya granuloma? Apabila nodul (granul) terbentuk dalam keradangan, mereka mengatakan bahawa granuloma keradangan tersebut. Ia wujud kerana percambahan dan pengubahsuaian sel-sel tertentu.

sebab

Seperti yang dinyatakan di atas, jawapan yang tepat iaitu sindrom Churg-Strauss tersedia.

Saintis membuat teori bahawa ia mungkin berlaku apabila keadaan berikut:

• kecenderungan genetik;
• persekitaran yang buruk;
• jangkitan tertentu, terperangkap dalam badan seorang lelaki;
• bengkak;
• kesan sampingan apabila mengambil ubat-ubatan tertentu.

Akibat daripada faktor-faktor ini pelanggaran berlaku seimbang dan berfungsi dengan baik sistem imun, yang bermula generasi antibodi autoimun dan sel-sel pembunuh yang menyerang sel-sel dan tisu normal di dalam badan sendiri. Kononnya ini menyebabkan pengeluaran meningkat eosinofil, kerana histologi mendedahkan menyusup eosinophilic luas dan pelbagai, terutama di dinding sistem pernafasan.

Kemunculan sindrom Churg-Strauss boleh mencetuskan penyakit berjangkit, seperti jangkitan pernafasan akut, hepatitis, serta vaksin, alahan, tekanan, kehamilan, pendedahan cahaya matahari, hipotermia, melahirkan anak.

jenis dan

sindrom Churg-Strauss boleh berlaku secara akut (dengan tindak balas mendadak organisma untuk rangsangan, membangun beberapa hari) dan kronik (membangunkan lebih bulan). Selalunya kursus kronik sindrom ini memberi kesan kepada sistem pernafasan dan gejala menyerupai asma. Ia adalah diagnosis yang salah ini dibuat lebih kerap. Di pertemuan keadaan tidak menguntungkan dalam bentuk kronik penyakit ini mampu menghasilkan berulang. Ini adalah apa yang berlaku apabila anda membatalkan beberapa ubat-ubatan, sebagai contoh, kronik pneumonia eosinophilic kes boleh menjadi lebih teruk "Prednisone". Jika ia adalah dalam bentuk kronik berlaku sindrom Churg-Strauss, tanda-tanda penyakit ini biasanya memberi kesan kepada saluran pernafasan dan adalah seperti berikut:

• batuk;
• sesak nafas;
• penurunan berat badan;
• berdehit;
• sesak nafas.

Sindrom ini boleh diwujudkan dengan aktiviti yang berbeza, yang dibahagikan kepada 4 kumpulan:

• null;
• minimum;
• purata;
• tinggi.

Sindrom Churg-Strauss: gejala, gambar

Tanda-tanda yang paling menarik dalam bentuk akut penyakit ini bergantung kepada mana tisu badan terjejas. Ini mungkin jantung, saluran gastrousus, paru-paru, sistem otot, kulit, sistem saraf, buah pinggang.

Jadi, jika jantung, pesakit mempunyai aritmia, pericarditis (akut atau konstruktif), endokarditis, kegagalan jantung sehingga kapal serangan jantung, tekanan darah tinggi, darah.

Jika anda menyakiti buah pinggang, tanda-tanda adalah: nefritis (fokus) dan glomerulonephritis (necrotic).

luka-luka gastrousus ciri gastritis, kolitis, usus, peritonitis, penembusan usus.

Sangat lazim sindrom Churg Strauss muncul pada kulit. Photography menunjukkan kecacatan ulser pada kaki yang lebih rendah pesakit, yang boleh menjadi dominan atau lain-lain gejala yang berkaitan dengan, contohnya, bronchopulmonary (batuk, nafas yg sulit). tanda-tanda luka-luka kulit yang Purpura, urtikaria, necrotizing ulser, erythema, nodul.

gangguan pernafasan disertai dengan rinitis, asma, menyusup pulmonari.

Sindrom dalam sistem saraf boleh menyebabkan strok, polyneuropathy, encephalopathy.

Yang sistem otot sindrom dimanifestasikan arthritis, arthropathy, myopathy. Berlakunya setiap komplikasi ini mempunyai gejala sendiri.

Dalam semua kes, pesakit melaporkan kemerosotan kesihatan, keletihan, demam, lemah, hilang selera makan, berat badan menurun.

kriteria

Pada tahun 1990, ACR telah dicadangkan 6 kriteria yang secara klinikal disahkan menghidap sindrom Churg-Strauss:

1. Tercekik, berdehit, pengeluaran nafas kering.
2. penunjuk eosinofil atas norma sebanyak 10%.
3. Neuropati (mono atau poli), iaitu kemerosotan fungsi saraf.
4. Patologi sinus hidung.
5. Menyusup dalam paru-paru, yang boleh berhijrah, kekal, tidak kekal, sementara, pasti pada radiograf.
6. Slaid kecil saluran darah menangkap pengumpulan eosinofil dalam zon sekitar kapal Diperiksa.

Jika terdapat 4 kriteria di atas, kehadiran pesakit sindrom Churg-Strauss adalah hampir tanpa sebarang keraguan.

diagnosis makmal

Orang yang mempunyai gejala penyakit di atas, pada mulanya pergi ke profil yang sama doktor - gastroenterologi, pakar kardiologi, pakar dermatologi, pakar neurologi, pulmonologist, atau ahli terapi Laura. Selepas seri anamnesis, pesakit boleh analisis diberikan mengesahkan atau menyangkal sindrom Churg-Strauss. Diagnosis adalah berdasarkan kepada:

• analisis darah (peningkatan ditentukan ESR, eosinofil);
• X-ray;
• CT paru-paru ;
• ECG;
• pemeriksaan mikroskopik cecair dalam paru-paru;
• atau biopsi bronkial kulit;
• analisis air kencing umum;
• immunoassays (antibodi ANCA, tahap LGE).

peringkat

sindrom Churg-Strauss, patogenesis yang bergantung kepada lokasi saluran darah radang, dibahagikan kepada tiga peringkat aliran:

1. Ia tahan lama, beberapa tahun, dan dalam beberapa kes yang dicatatkan pada tempoh predromalnogo 10 tahun. Tanda-tanda yang ditetapkan pada peringkat pertama, majoriti pesakit:

• reaksi alahan kerap;
• rinitis;
• manifestasi asma;
• polip hidung rupa;
• sinusitis;
• berlarutan, sering berulang bronkitis.

2. Bright menandatangani Langkah kedua - peningkatan eosinofil dalam darah dan tisu berpenyakit. Pesakit boleh didiagnosis sebagai eosinophilic gastroenteritis, Leffler syndrome, eosinophilic pneumonia atau radang selaput dada. Gejala yang muncul dalam kebanyakan pesakit:

• batuk;
• sesak nafas (dyspnea);
• batuk darah;
• kelemahan;
• myalgia;
• demam;
• penurunan berat badan;
• dengan kekalahan melanggar saluran penghadaman najis, loya, sakit di bahagian abdomen.

3. Satu ciri ciri peringkat ketiga - gejala sistemik angiitis (Vaskulitis). Nilai yang menunjukkan bilangan eosinofil dalam darah, boleh melompat sehingga 80% berbanding norma. Terdapat tanda-tanda kegagalan jantung akut. Dan jika kagum pada arteri koronari, pesakit boleh mati. Pembangunan sindrom Churg-Strauss dalam CNS di peringkat ketiga adalah penuh dengan strok, sawan epilepsi. Jika terjejas oleh gastrousus organ mungkin tebuk perut atau usus, usus halangan.

rawatan

Agak penyakit serius adalah sindrom Churg-Strauss. Rawatan dijalankan untuk masa yang lama dan sentiasa kompleks. doktor utama penjagaan - reumatologi, tetapi sering memerlukan berunding dengan pakar kardiologi, pakar mata, pulmonologist dan profesional lain. Untuk memulihkan fungsi kapal terjejas dan reumatologi dilantik glucocorticoids cytostatics dan plazmofarez dan hemosorbtion. Bersama-sama dengan ubat-ubatan ini yang ditetapkan ubat-ubatan anti-radang. Antara ubat-ubatan yang biasa diberikan itu: "Prednisolone" (kadar sehingga 12 bulan), "Cyclophosphamide" atau yang setaraf (kadar sehingga 1 tahun), "metipred" atau analog, antibakteria dan ubat-ubatan lain yang ditunjukkan. Untuk mencegah komplikasi pesakit ditetapkan anticoagulants, agen antiplatelet dan vasodilators. Semasa rawatan, pesakit adalah dilarang untuk merokok dan minum arak.

berlainan

Ia jarang berlaku, dan lebih kerap pada lelaki berbanding wanita yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss. Berapa banyak sebenar dengan itu, ia bergantung kepada berapa cepat rawatan dimulakan dan yang kapal terjejas. Statistik mengatakan bahawa dia muncul kebanyakannya dalam orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Pada kanak-kanak, penyakit ini tidak didiagnosis. Tanpa rawatan, prognosis adalah hanya tidak menguntungkan. Dengan survival rawatan tepat pada masanya dan berkesan untuk lebih daripada 5 tahun adalah 80%. Kematian sering berlaku dari saluran koronari dan kerja jantung.