Sindrom kecacatan Cerebromedullary

sindrom Arnold-Chiari adalah anomali kongenital yang teruk ketua otak manusia. Asasnya terletak pada perbezaan antara saiz posterior lekuk tengkorak, dan lain-lain di kawasan ini daripada struktur otak. Ini membawa kepada pengabaiannya tonsil pelanggaran sejajar otak kecil dan batang otak. Kekerapan anomali ini adalah 4-8 kes bagi setiap setiap 95-100,000. Man.

Pada masa ini, patogenesis penyakit ini adalah tidak menentu. Mungkin, terdapat tiga faktor patogenik menyumbang kepada masalah ini:

1. kongenital, neuropati keturunan;
2. trauma kecederaan baji baji berhubung dgn hujung dan grill bahagian jalan akibat trauma kelahiran;
3. tamparan hidrodinamik CSF terhadap dinding terusan saraf tunjang, bertempat di tengah-tengah.

empat jenis anomali telah diperuntukkan dalam 1891 Arnold Chiari, menggunakan pengelasan ini hingga ke hari ini.

Arnold Chiari-jenis sindrom adalah penghapusan posterior lekuk tengkorak dan struktur di sekitarnya di dalam saluran tunjang adalah jauh lebih rendah daripada tahap magnum foramen. Dalam jenis kedua anomali adalah terkehel caudal hadir daripada oblongata sumsum belakang, bahagian-bahagian yang lebih rendah daripada cacing dan ventrikel IV, dan agak kerap terjadi hydrocephalus. sindrom Arnold-Chiari adalah jenis ketiga adalah sangat jarang berlaku, kerana ia mempunyai ciri-ciri kasar mengimbangi semua struktur otak lekuk posterior. Jenis keempat diwakili oleh hypoplasia cerebellar. Jenis keempat dan ketiga anomali dalam kebanyakan kes, tidak serasi dengan kehidupan.

Dalam 80% kes, sindrom Arnold-Chiari didiagnosis dengan syringomyelia - patologi saraf tunjang dicirikan oleh pembangunan sista saraf tunjang, yang terbentuk oleh pemadaman posterior mampatan lekuk tengkorak dan rantau serviks saraf tunjang. Kehadiran sista ini membawa kepada pembangunan myelopathy progresif.

sindrom Arnold-Chiari: Gejala

Gambar klinikal penyakit ini dicirikan oleh gejala berikut:

• sakit di leher dan kawasan berhubung dgn hujung, yang meningkatkan apabila bersin atau batuk;
• menurunkan suhu dan sensitiviti kesakitan, serta kekuatan anggota badan otot atas;
• anggota badan spasticity;
• pening, pengsan, kegoyangan, teruk dengan menghidupkan kepala anda, menurun ketajaman penglihatan dan kualiti penglihatan.

Dalam kes yang sangat teruk gejala menyelaraskan untuk ini pemberhentian jangka pendek bernafas (apnea), kelemahan refleks pharyngeal dan pesat, pergerakan sukarela mata.

Dalam beberapa kes, Arnold Chiari anomali mungkin tidak mempunyai apa-apa gejala dan didapati benar-benar secara kebetulan semasa prosedur diagnostik. Diagnosis penyakit ini dijalankan dengan menggunakan pengimejan MR dan tomografi berkomputer dengan pembinaan semula tiga dimensi vertebra serviks, dan tulang berhubung dgn hujung.

sindrom Arnold-Chiari: Rawatan

rawatan yang diberikan bergantung kepada pesakit dan keterukan penyakit ini. Dalam gejala-gejala utama sakit kepala dan lain-lain jenis kesakitan, doktor anda mungkin mengesyorkan ubat sakit dan pemeriksaan secara berkala. Sesetengah pesakit dilaporkan lega apabila mengambil ubat-ubatan anti-radang yang boleh menghalang atau melambatkan pembedahan.

Selalunya, rawatan, doktor lebih suka untuk menghabiskan keabnormalan pembedahan. operasi adalah untuk menghentikan perkembangan perubahan struktur tulang belakang dan otak dan penstabilan gejala. Apabila menjalankan vmeschatelstva pembedahan yang berjaya dengan ketara mengurangkan tekanan pada saraf tunjang dan otak kecil, serta aliran keluar pulih CSF. Terdapat pelbagai teknik operasi yang bergantung kepada yang mempunyai hydrocephalus. Tempoh purata pembedahan adalah satu setengah hingga dua jam, tempoh pemulihan mengambil masa lima hingga tujuh hari.