Hiperplasia adrenal - apakah ia? Gejala dan rawatan penyakit

Endocrinologists dalam amalan mereka sering berhadapan dengan kelainan pada buah pinggang. hiperplasia adrenal - apakah ia? Buah pinggang - berpasangan organ, kelenjar adrenal terletak di atas mempunyai bentuk kelenjar. Terdapat terbentuk perlu bagi hormon tubuh manusia (adrenalin, noradrenalin, glucocorticoids, dan seks). Hyperplasia melanggar hormon yang betul, dan ini disertai oleh gejala-gejala yang berbeza.

hiperplasia adrenal - apakah ia?

Apabila tisu sel hiperplasia adrenal kelenjar berpasangan semakin mengembang, badan amat meningkat dalam saiz, walaupun ia mengekalkan bentuk sendiri. bahan berkenaan dgn sumsum adrenal terdiri daripada dan kulit kayu.

Biasanya memberi kesan kepada korteks hiperplasia adrenal, terdapat membangunkan satu proses patologi. Pelbagai tumor sering didiagnosis dalam medula.

Ia menyatakan penyakit ini pada usia di kalangan wanita, lelaki dan kanak-kanak.

Kongenital adrenal hiperplasia terdapat dalam ubat yang paling kerap. Biasanya ia membawa keturunan, tetapi juga boleh berlaku dalam beberapa beberapa faktor dalam negeri atau luar negeri yang buruk. Sebagai patologi berkaitan dikesan pada pesakit dengan sindrom Cushing (40% kes) sindrom. Sindrom ini biasanya didiagnosis pada usia pertengahan dan lama.

Ini patologi yang serius tidak boleh diabaikan. Apabila hiperplasia terganggu pengeluaran hormon yang diperlukan. Pada wanita, ia boleh menyebabkan kemandulan. Terdapat beberapa jenis penyakit: hiperplasia nodular kelenjar adrenal, nodular, meresap, kongenital dan micronodular dan hiperplasia kaki medial. Selalunya penyakit ini berlaku di kalangan wanita.

Punca-punca penyakit

Menyebabkan gejala muncul apabila hiperplasia adrenal pada kanak-kanak, lelaki atau wanita akan berbeza. Semua bergantung kepada jenis penyakit. Hiperplasia merujuk kepada salah satu daripada spesies, ia mungkin idiopathic, solteryayuschey, kelelakian.

Apabila terdapat jenis pengeluaran hipertensi aktif androgen dan mineralocorticoids, seperti proses pengaruh buruk kepada saluran buah pinggang dan fundus, sering membawa kepada sindrom tekanan darah tinggi.

Apabila jenis solteryayuschem hiperplasia peningkatan pengeluaran androgen, dengan itu terdapat kekurangan hormon lain yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Datang hyperkalemia atau hipoglisemia. Bahayanya adalah bahawa tubuh mengalami dehidrasi, kehilangan berat badan.

Apabila virilnoe jenis hiperplasia androgen rahsia superaktiven. kemaluan luaran sangat meningkat dari segi saiz, terdapat jerawat, meningkat rambut badan, otot sangat maju dalam kuantiti yang besar.

Pertama sekali patologi bermula untuk maju disebabkan oleh rembesan peningkatan hormon steroid. Bentuk yang diperolehi penyakit ini mempunyai beberapa sebab utama mengapa ia timbul:

• gangguan metabolik;
• tekanan kuat;
• penyakit Cushing;

hiperplasia adrenal kongenital disebabkan oleh hakikat bahawa walaupun semasa mengandung, semasa kehamilan, perubahan fungsi berkembang. Satu lagi cadangan - penyebaran penyakit di peringkat genetik. Faktor memprovokasi manifestasi gejala penyakit: satu pincang tugas pada hipotalamus dan pituitari yang tidak normal di peringkat genetik, yang korteks autonomi semula jadi berpasangan kelenjar, yang diwarisi daripada nenek moyang mereka.

hiperplasia nodular

Doktor membahagikan perkembangan hiperplasia adrenal kepada beberapa kumpulan mengikut gambar klinikal, serta jenis aliran.

hiperplasia adrenal nodular. Borang ini adalah keturunan. Paling sering didiagnosis pada orang tua, diburukkan lagi dengan masa. Apabila menjalankan diagnosis mendedahkan ciri ciri - pada kulit kayu nodul adrenal terbentuk. Mereka boleh menjadi pelbagai (struktur lobed) dan satu, sehingga 4-5 cm. Membangunkan sindrom Cushing. patologi adalah kerana rangsangan kuat hormon adrenocorticotropic, disintesiskan dalam kelenjar pituitari. Ciri-ciri utama hiperplasia nodular dengan sindrom Cushing termasuk:

• sakit kepala;
• "Lalat" sebelum mata;
• sawan;
• pening;
• kemalasan umum;
• berat badan (terutamanya perut, leher, muka);
• selera makan meningkat;
• menghulurkan tanda pada kulit;
• jerawat;
• hirsutism (pada wanita);
• pertumbuhan semula miskin;
• hyperpigmentation;
• tekanan darah tinggi;
• patah kerap;
• kemurungan.

hiperplasia meresap

Dalam bentuk ini prostat hiperplasia tidak berubah bentuknya, peningkatan beransur-ansur. Tetapi pada masa yang sama mereka membentuk nodul. Mengenal pasti jenis penyakit ini adalah sukar. Dalam kaedah standard mendiagnosis ultrabunyi tiada hasil. Perubahan dalam badan hanya didapati pada MRI atau CT. Sering membangunkan bentuk hibrid, yang berlaku apabila gejala berikut: hiperplasia adrenal pada wanita sering membawa kepada peningkatan dalam rambut badan, menampakkan serangan panik, tekanan darah tinggi, obesiti. Di sesetengah kawasan terdapat kerosakan glomerular dan membangunkan hiperplasia dua hala.

Patologi aldosteronism idiopathic adalah berdasarkan kepada peningkatan dalam rembesan aldosterone. Apabila hiperplasia zon glomerular mempamerkan gejala berikut: tekanan darah tinggi, sawan, kelemahan otot, had pergerakan, kejang sehingga lumpuh, dahaga, meningkatkan pengeluaran air kencing, kencing waktu malam. Pelanggaran menyebabkan peningkatan kalium darah, asidosis. tekanan darah meningkat diperhatikan sentiasa.

bentuk nodular dan kongenital

bentuk nodular biasanya berlangsung pada kanak-kanak dan remaja. Ia boleh nyata itu sendiri kerana penyelewengan atau fungsi adrenal kerana berlebihan glucocorticoids. Ciri-ciri utama bentuk nodular: deposit lemak yang tidak teratur, atrofi otot, pigmentasi kulit, gejala kencing manis, kerosakan saraf dan kardiovaskular, osteoporosis. Jika kanak-kanak tanda-tanda penyakit yang dikesan dalam masa, menjalankan rawatan hormon, prognosis adalah menggalakkan. Hiperplasia kelenjar adrenal kiri - apakah ia? Dalam kes ini, hiperplasia tidak bergantung kepada tindakan hormon. Apabila bercambah tumor lebih besar daripada 3 cm operasi diperlukan. Laparoskopi digunakan atau mengikut Fedorov akses kaedah lyumbotomicheskim untuk peritoneum di sebelah kiri.

Kongenital adrenal hyperplasia (VDKN) didiagnosis lebih kerap daripada spesies lain. Pada bayi dijumpai pada frekuensi 1 hingga 12 ribu. Dalam keadaan ini, metabolik ketara kanak-kanak dan rupa. Terdapat tiga bentuk utama (tidak klasik, mudah klasik, kelelakian dan solteryayuschaya.

Bentuk yang paling biasa adalah solteryayuschaya. Dimanifestasikan dalam kanak-kanak perempuan itu germofroditizm sebagai palsu, kanak-kanak lelaki kulit gelap di sekitar skrotum, peningkatan zakar dalam saiz. Bagi pesakit yang mempunyai ciri-ciri pertumbuhan dan gejala-gejala seperti mengantuk, loya, kelesuan, tekanan darah rendah, dehidrasi, kurang selera makan yang rendah. Penyakit ini perlu dirawat dengan hari-hari pertama kewujudan, atau mungkin kematian.

Dalam bentuk klasik tidak di atas gejala, tetapi terdapat peningkatan dalam sintesis hormon lelaki seks. Jika penyakit ini tidak dirawat, masalah lagi berlaku di kalangan wanita dalam kesihatan seksual dan mental.

Bentuk bukan klasik muncul pada wanita dewasa dan remaja. Aduan utama kemandulan, penyelewengan haid, hirsutism dan jerawat.

hiperplasia adrenal: gejala umum

Selalunya, kanak-kanak, lelaki dan wanita diperhatikan bentuk penyakit yang dipadam, apabila tidak ada tanda-tanda ketara, dalam kes-kes seperti itu, ia adalah sukar untuk mendiagnosis penyakit ini. bentuk kongenital ditakrifkan pada kanak-kanak sudah pada tahun pertama dan kedua hidup.

Secara umum, hiperplasia adrenal (apa yang ada, kami telah menjelaskan) mempunyai gejala utama yang berikut:

• tekanan darah yang tidak stabil (rendah atau tinggi);
• kadar kemajuan kencing manis;
• peningkatan berat badan;
• manifestasi osteoporosis;
• kebas otot, atrofi mereka yang berikutnya;
• Wanita "bulan seperti muka";
• kemerosotan ingatan;
• kerosakan saraf;
• pigmentasi;
• menghulurkan tanda pada kulit;
• gangguan dalam saluran gastrousus;
• penurunan imuniti;
• pelepasan waktu malam air kencing;
• dahaga yang berlebihan;
• psychoses;
• kemandulan;
• amenorea;
• tidak sesuai dengan umur pertumbuhan tinggi;
• surut garis rambut di rantau ini duniawi;
• hirsutism.

Lelaki dan wanita berbeza dalam tanda-tanda klinikal penyakit ini.

Garis Panduan rawatan

Asas rawatan adalah pasti terapi hormon. Ahli-ahli sains masih belum memutuskan cara terbaik untuk bertindak hiperplasia adrenal. Rawatan sering digabungkan. Untuk remaja ditugaskan cara yang menormalkan ungkapan ciri-ciri seks sekunder, kanak-kanak perempuan ditunjukkan estrogen dan kanak-kanak lelaki - androgen.

Digunakan dalam rawatan kombinasi berikut glukokortikoid:

• acetate kortison;
• hydrocortisone;
• dexamethasone;
• prednisolone.

Pada siang hari pesakit menerima 2 atau 3 dos hormon (dalam jumlah yang sama). Daftar dan 5% larutan glukosa. Kanak-kanak perempuan, tidak seperti kanak-kanak lelaki, semua kehidupan telah membuat persediaan yang perlu.

Untuk setiap pesakit doktor perlu mencari pendekatan khas untuk menetapkan strategi rawatannya (ia bergantung kepada pengalaman dan pengetahuannya). terapi tunggal dalam rawatan penyakit ini tidak wujud.

hiperplasia kongenital korteks adrenal teruk dirawat oleh pakar bedah. Terdapat kes-kes yang alat kelamin tidak boleh dibezakan sebagai lelaki atau wanita. Untuk gadis-gadis adalah disyorkan plastik dengan bentuk tidak teratur labia. Sudah pada tahun pertama kehidupan menunjukkan apa-apa operasi, kadang-kadang (dalam keadaan yang teruk) ia dijalankan kemudian. Membuat operasi dan dalam tumor.

Jika badan kekurangan garam, pesakit perlu meningkatkan dos harian 1-3 gram. Dilantik dalam kes-kes itu, dan mineralocorticoid.

Meresap terapi dadah hiperplasia tidak mempunyai kesan yang banyak. Ia diperlukan dalam kes-kes adrenalectomy itu. rawatan tidak berkesan dan aldosteroma apabila digabungkan dengan hiperplasia resap. ramalan adalah tidak menguntungkan. Subjek pilihan adalah terapi dadah dan zona glomerulosa hiperplasia dua hala (hyperaldosteronism idiopathic). Operasi dalam kes ini - adalah satu langkah yang melampau.

Tulang belakang rawatan IGA - menerima spironolactone, ia adalah seorang antagonis aldosterone. Juga berkesan adalah eplerenone dadah. Spironolactone sering diambil dalam kombinasi dengan antagonis kalsium. Jika gejala-gejala hadir arteri darah tinggi, rawatan dengan perencat ACE disambungkan.

Dalam hal suatu penerimaan virilization dadah penyelenggaraan secara tetap. Jika jenis hiperplasia adrenal merujuk kepada virilizing a, harus pelantikan kortisol. Ia boleh digunakan sebagai suntikan intramuskular. Dos mengambil doktor. Bagi kanak-kanak lebih tua boleh menggunakan prednisolone.

Jika tidak ada rawatan yang betul, hiperplasia yang boleh membawa kepada pembangunan penyakit ini Kona atau penyakit Cushing. Selepas rawatan diagnosis yang betul harus bermula dengan segera.

diagnosis penyakit

hiperplasia adrenal - apakah ia? Bagaimana untuk mendiagnosis penyakit ini? hiperplasia nodular dan meresap dikesan dalam perjalanan penyelidikan memainkan peranan penting dan makmal. Diagnostiknya ialah: kajian pesakit, pemeriksaan fizikal, pemeriksaan klinikal, pemeriksaan radiologi atau pengimejan resonans magnet, pengimbasan radionuklid. Menurut keputusan nilai dinilai, dan bentuk kedua-dua kelenjar adrenal. Radioimunocerakinan dilakukan penyelidikan makmal. Ditentukan dalam air kencing dan darah kortisol. Untuk menilai status hormon, memegang-esei imunoserapan berkaitan. Kadang-kadang ia adalah perlu untuk menjalankan aspirasi tusukan.

Menurut hasil diagnosis doktor mendedahkan diagnosis dan memberikan kaedah yang paling sesuai untuk rawatan.

dewasa hiperplasia: apa yang perlu dilakukan?

Biasanya hiperaktif korteks adrenal didiagnosis di peringkat awal, tetapi tanda-tanda penyakit yang muncul pada orang dewasa. hiperplasia adrenal pada wanita dicirikan oleh pertumbuhan yang tinggi rambut kemaluan, suara garau, jerawat, sakit di belakang kepala, sawan pada waktu malam, pemakanan yang kurang baik, peningkatan tekanan darah, sindrom adrenal.

Jika anda mendapati diri anda dalam gejala-gejala ini, jangan cuba untuk mendiagnosis diri sendiri. Dalam kes-kes ini tidak membantu, dan ubat kaum. Segera menangani kepada doktor. Ia adalah perlu untuk rawatan hormon. Biasanya, wanita yang mempunyai diagnosis sedemikian tidak digalakkan untuk merancang kehamilan. Dalam banyak kes, walaupun dilarang untuk melahirkan. Kadang-kadang penyelesaian terbaik untuk masalah - penghapusan lengkap buah pinggang berpenyakit, dan semua lampiran itu.

pencegahan

Apa yang hiperplasia adrenal - adalah terutamanya perlu tahu mereka pasangan yang merancang kelahiran anak dan dalam keluarga mereka (secara genetik) mempunyai kes hiperplasia kongenital. Sila rujuk kepada pakar genetik - mahir, profesional berpengetahuan. Untuk pencegahan penyakit perlu membuat diagnosis perinatal (tempoh apabila bayi itu masih membangun dan dalam rahim ibu). Pada trimester pertama kehamilan dijalankan persampelan chorionic villus. Pada separuh kedua analisis yang diperlukan cecair amnion, yang akan menentukan tahap hormon.

Pilihan - IVF. Dalam kes ini, anda boleh membuat analisis genetik awal sel-sel kuman sebelum ia disenyawakan.

Sewaktu hamil wanita yang didiagnosis dengan hiperplasia perlu berada di bawah pengawasan yang berterusan daripada doktor kerap lulus semua ujian yang diperlukan. Harus dikecualikan daripada kehidupan semua bahan-bahan toksik mungkin dan kesan radiasi.

Untuk pencegahan hiperplasia adrenal memainkan peranan dan pemeriksaan ujian penting yang perlu dilakukan dalam bayi yang baru lahir. Untuk analisis ini, adalah perlu untuk mengambil darah dari kapilari (tempat yang dipilih untuk tusukan tumit kanak-kanak).