Penyakit von Willebrand ini

Angiohemophilia, atau, dalam erti kata lain, penyakit von Willebrand (juga ditulis mengenai "atrombotsitopenicheskaya Purpura" beliau) - gangguan darah dicirikan oleh penurunan dalam pembekuan darah dan diwarisi dalam autosomal dominan atau resesif cara automno. patologi ini berlaku dengan kekerapan 1: 1000. Jangka hayat orang sakit tidak dikurangkan, tetapi sentiasa ada kebarangkalian yang tinggi untuk membangunkan pendarahan yang mengancam nyawa.

Punca penyakit ini adalah kekurangan bahan tertentu (von Willebrand faktor) yang terkandung di dinding kapal dan untuk berkhidmat sebagai penstabil dan pengangkut faktor VIII (antihemophilic globulin atau A) sistem pembekuan darah. Hasil daripada diganggu platelet melekat pada dinding saluran darah, agglutination mereka dengan satu sama lain, mengurangkan bilangan sel darah dan pembekuan meningkat masa pendarahan.

penyakit Von Willebrand ini mempunyai beberapa jenis.

Jenis 1 dicirikan oleh bilangan yang tidak mencukupi faktor von Willebrand dengan struktur kimia tidak berubah. Ia berlaku pada kira-kira 75% daripada pesakit dengan diagnosis. corak dominan autosomal warisan.

Jenis 2. Perubahan yang memberi kesan kepada struktur ruang faktor von Willebrand dalam kepekatan darah yang normal. Klinikal diperhatikan dalam 5-15% pesakit. Menyediakan beberapa subjenis (A, B, M, N). Warisan boleh mengalir kedua-dua autosomal resesif cara dominan dan autosomal.

Jenis 3. Borang mengalir paling sukar. Ia dicirikan oleh tahap yang sangat rendah untuk bertindak dalam VWF plasma (kurang daripada 10% daripada biasa). Didiagnosis kurang daripada 5% daripada pesakit. Warisan berlaku dengan cara yang resesif autosomal.

jenis platelet. Disebabkan oleh mutasi yang diwarisi dalam jenis autosomal dominan, terdapat pelanggaran platelet reseptor struktur kompleks, mengikat kepada faktor von Willebrand.

Jenis diperolehi. Ia timbul dalam perjalanan hidup hasil daripada proses autoimun, dicirikan oleh kemunculan autoantibodi dalam plasma darah von Willebrand Factor.

Disebabkan oleh hakikat bahawa terdapat satu jenis pilihan luas penyakit von Willebrand, picture klinikal boleh menjadi sangat pelbagai. sindrom berdarah mungkin berbeza dari bentuk yang sederhana dengan penguasaan daripada hidung dan pendarahan gusi untuk bentuk yang teruk berlaku dengan rahim berat dan pendarahan usus. Pada kanak-kanak, penyakit ini boleh disyaki pendarahan spontan dari hidung dan sering mengalami bengkak pada kulit. Sejak mewarisi penyakit ini tidak dipatuhi kromosom seks, kebarangkalian memukul yang sama untuk kedua-dua jantina. Wanita, bagaimanapun, kerana ciri-ciri perlembagaan dan fisiologi organisma, penyakit ini adalah sukar untuk bertolak ansur. Sering membangunkan menorrhagia melemahkan, kebarangkalian yang tinggi pendarahan selepas bersalin. Ini boleh membawa kepada kemunculan anemia selepas berdarah. Terdapat juga gemoartrozov peluang kecil, tidak membawa kepada pelanggaran serius fungsi motor.

Bagaimana untuk mendiagnosis penyakit von Willebrand?

Ini adalah satu proses yang agak mudah. Diagnosis penyakit ini berlaku atas dasar banyak sampel instrumental, menentukan keadaan saluran darah; analisis darah, yang mengenal pasti tahap aktiviti faktor von Willebrand, kelajuan pembekuan darah, kehadiran mungkin autoantibodi dalam plasma darah. Ia adalah perlu untuk merayu kepada kaunseling genetik untuk menentukan sifat warisan dan risiko untuk mendapat penyakit ini dalam generasi berikutnya.

penyakit Willebrand yang boleh dirawat berdasarkan kaedah-kaedah spesifik dan tidak spesifik. Apabila pendekatan nonspecific menggunakan mekanikal stop pendarahan, haemostatics tempatan, asid AMINOCAPROIC (menghalang pembiakan sistem darah fibrinolytic) Dicynonum (meningkatkan thrombogenesis). Apabila terapi khusus boleh digunakan kripretsipitatov yang mengandungi ejen membekukan dan faktor-faktor pembekuan tertentu.

Adakah mungkin untuk mencegah penyakit von Willebrand?

Langkah-langkah pencegahan yang disyorkan senaman ringan, tidak membawa risiko kecederaan, serta penyelidikan sebelum hamil anak pokok itu silsilah keluarga, ahli-ahli yang adalah pembawa penyakit ini.