Vampirism (penyakit): Gejala dan Rawatan. PORPHYRIA

Apa yang kelaziman penyakit ini sebagai vampirism? Penyakit ini lebih biasa di kalangan wakil-wakil bangsa kulit putih, yang tinggal di Afrika Selatan, dari keturunan yang berhijrah dari Holland. patologi itu adalah perkara biasa di Finland.

Jenis, yang mewarisi penyakit ini, dan ciri-ciri penyakit diterangkan dalam artikel ini.

Vampire: realiti atau fiksyen?

Adakah terdapat Vampire dalam kehidupan sebenar? Sejarah menunjukkan bahawa, ya. ulama moden percaya bahawa apabila memburu Vampire mengalami banyak orang, dan, sebagai peraturan, mereka tidak adalah orang-orang yang tidak bersalah. Walaupun alasan untuk penganiayaan masih wujud. Orang-orang, yang dituduh vampirism, bukan orang lain yang minum darah dan tidak werewolves, tetapi ia mempunyai rupa yang menakutkan.

Saintis percaya bahawa tertuduh dalam apa-apa jenayah yang amat berat mempunyai penyakit darah genetik yang jarang berlaku, yang dipanggil "PORPHYRIA" dari porphyros perkataan Greek (magenta).

Adalah dipercayai bahawa manifestasi penyakit ini menyumbang kepada kelahiran kanak-kanak oleh saudara-mara. Porphyria adalah meluas di kampung kecil Transylvania (tempat kelahiran yang terkenal Count Dracula), kira-kira seribu tahun yang lalu.

Kes-kes vampirism juga didapati dalam dinasti diraja terkenal. Sebagai contoh, Endryu Uilsonom seorang penyelidik dalam bukunya "The Victoria" merujuk kepada bentuk genetik PORPHYRIA, yang diedarkan di kalangan takhta British. Menurut beliau, ini adalah penyakit itu adalah punca demensia datuk kepada Queen Victoria - King George Ketiga.

mekanisme penyakit

Jadi Vampire dalam kehidupan sebenar tidak wujud. Apabila ini patologi rosak pembuatan permata nonprotein sebahagian kecil daripada hemoglobin, yang membawa kepada logam porphyrin mengikat toksik darah berlebihan dalam badan, khususnya, besi dan magnesium. Lebihan racun bahan hampir seluruh badan.

Terdapat beberapa jenis PORPHYRIA, mereka, dan semua tetapi bentuk terkini, memberi kesan kepada kulit, adalah genetik.

Jenis warisan setiap spesies berbeza-beza, tetapi datang ke hadapan yang autosomal mekanisme dominan.

The penghasut utama

Selalunya dalam peranan penghasut penyakit ini ialah:

• pematuhan kepada diet yang ketat;
• beban saraf;
• barbiturat, tetracyclines, pil perancang;
• kehadiran sentuhan dengan bahan kimia toksik;
• perubahan hormon wanita;
• sifat berjangkit penyakit;
• pengambilan minuman beralkohol.

Simptomatologi erythropoietic uroporfirii

Apakah tanda-tanda vampirism? Penyakit ini adalah agak jarang berlaku dan dihantar autosomal, jenis resesif. Dapat dilihat dalam satu generasi mempunyai beberapa kanak-kanak dan ibu bapa yang dianggap pembawa heterozigot penyakit. Saya tidak mempunyai manifestasi klinikal penyakit ini. Penyakit ini boleh nyata di peringkat awal. Apakah peringkat vampirism?

Pada peringkat pertama pada bayi baru lahir diperhatikan air kencing warna merah terang, kehadiran photosensitivity. Dalam proses ini, dikecualikan daripada uroporphyrinogen eritrosit menjalani pengoksidaan dan dihantar dalam uroporfin, meletakkan pada kulit.

Selepas beberapa ketika selepas kelahiran anak dilindungi dengan buih, yang diubah menjadi ulser. Dalam pesakit yang menerima antibiotik kudis menjadi parut. Di kawasan ini terdapat kulit sclerosing pada muka dan bahagian-bahagian lain badan.

Pada peringkat terakhir seorang kanak-kanak nampaknya contracture sendi dan kehilangan penglihatan, tidak ada pertumbuhan rambut dan kuku.

Apakah tanda-tanda PORPHYRIA? gejala yang berbeza-beza:

• limpa pesakit meningkatkan saiz;
• anemia hemolitik dimanifestasikan dengan hemolisis dalam sel-sel;
• peningkatan paras bilirubin serum percuma dan indeks reticulocyte;
• menjadi maju kuman eritronormoblastichesky tulang sumsum;
• jangka hayat sel-sel darah merah secara dramatik dikurangkan;
• peningkatan tahap uroporfina dan koprporfina.

Penyakit ini sering membawa maut di awal kanak-kanak.

Bagaimana protoporphyria erythropoietic?

Vampirism - penyakit yang diwarisi dengan cara yang dominan autosomal. Asas penyakit ini adalah melanggar sintesis protoporphyrin daripada heme, yang melibatkan sebahagian erythrokaryocytes. Ia juga adalah mungkin untuk meningkatkan tahap sintesis asid aminolevulinic.

Pesakit melahirkan sensitiviti meningkat kepada cahaya matahari, ia membengkak kulit, gatal-gatal, terbakar di atas tanah terdapat buih, yang kemudiannya memborok.

Biasanya tidak ditandakan parut. Tahap uroporphyrin dan coproporphyrin dalam eritrosit dan dalam air kencing adalah perkara biasa, dan protoporphyrin IX dalam sel-sel darah merah - meningkat. Penunjuk plasma darah protoporphyrin juga boleh menjadi tinggi.

Anemia dalam hemolisis latar belakang adalah jarang berlaku, kerana kehadiran dua jenis sel darah merah dalam sumsum tulang. Kadang-kadang ada berlakunya pendarahan, yang dikaitkan dengan pemendapan hening pada dinding saluran dan perpecahan yang berikutnya. Pembesaran limpa jarang diperhatikan.

coproporphyria erythropoietic

Ini adalah satu patologi yang amat jarang berlaku, diwarisi dengan cara yang dominan autosomal. Secara klinikal, ia adalah sama dengan protoporphyria erythropoietic.

Kandungan coproporphyrin dalam eritrosit dalam 30-80 kali lebih tinggi daripada biasa, terdapat perkumuhan yang banyak coproporphyrin III dengan air kencing dan najis. Nampaknya photosensitivity lemah dinyatakan. Bentuk akut penyakit ini boleh disebabkan oleh mengambil barbiturat.

bentuk PORPHYRIA sekala akut

Ini adalah salah satu bentuk penyakit hati. mengalir berat tanda-tanda neurologi vampirism boleh membawa maut. Kadang-kadang penampilan mereka menjadi kurang ketara dan pengampunan yang berterusan berlaku. Penyakit ini diwarisi dengan cara yang dominan autosomal. pembangunan adalah berdasarkan pelanggaran aktiviti enzim uroporphyrinogen synthase dan synthetase menaikkan delta asid aminoleaulinovoy yang racun sel-sel saraf.

Tahap porphyrins dalam eritrosit adalah perkara biasa. Dalam air kencing menunjukkan yang kandungan meningkat daripada uroporphyrin I dan II, serta coproporphyrin III. Dalam fasa akut dijumpai di dalam pelopor air kencing porphyrin - porphobilinogen.

Ia juga menyatakan peningkatan tahap hepatik synthetase dan delta-aminolevulinic asid meningkat porphobilinogen air kencing.

Anda mungkin mengalami pelbagai komplikasi:

• sakit perut, yang terletak di kawasan yang berbeza, yang sering memerlukan pembedahan;
• polyneuritis teruk;
• paresthesia;
• gangguan mental;
• koma;
• tekanan darah tinggi;
• air kencing perkumuhan meningkat warna.

Vampirism - penyakit yang boleh membawa kepada kematian. kematian pesakit biasanya disebabkan oleh kelumpuhan pernafasan. Ramai daripada die yang sakit dalam keadaan koma, atau kerana cachexia.

Semakin teruk penyakit ini sering dicetuskan oleh kehamilan, mengambil barbiturat, sulfonamides, analgin. Saudara-mara pesakit gejala penyakit ini boleh dikenal pasti jika tiada gejala yang jelas (bentuk subklinikal sekejap penyakit).

bentuk keturunan

Man vampire mewarisi penyakit ini dengan cara yang dominan autosomal. penyakit sering membangunkan terpendam dan hanya yang nyata di menangani aktiviti fermentakoproporfirinogenoksidazy dan meningkatkan tahap sintesis asid delta-aminolevulinic di dalam hati.

Menurut klinik, borang ini patologi penyakit menyerupai seperti PORPHYRIA sekala akut. Kadar aliran air kencing akut asid delta-aminolevulinic dan porphobilinogen mencapai tahap kritikal seperti dalam bentuk sekala. Air kencing dan najis meningkat tahap coproporphyrin.

bentuk berlainan warna

Ia juga mempunyai autosomal warisan dominan. Pembangunan penyakit ini menimbulkan aktiviti terjejas enzim oxidase protoporphyrinogen sintesis dan peningkatan paras asid delta-aminolevulinic.

Atas alasan penyakit adalah sama dengan PORPHYRIA terputus-putus. Kadang-kadang membangunkan buah pinggang bekerja kegagalan. Apabila menerima barbiturat dan dipyrone mungkin timbul sakit akut di dalam abdomen dan kerosakan sistem saraf.

urokoproporfirii

Ini adalah jenis lewat kulit. Biasa dalam orang yang menyalahgunakan alkohol, menjalani hepatitis atau mempunyai hubungan dengan petrol dan racun. Dalam kebanyakan pesakit, terdapat kegagalan di dalam hati. Dalam air kencing, ada uroporphyrin kadar yang tinggi, coproporphyrin kandungan tidak banyak bertambah baik. Juga, aktiviti enzim dikesan carboxylase uroporfinogen.

Pada masa yang sama, sebahagian besar daripada saudara-mara pesakit didapati mempunyai tahap tinggi dalam uroporphyrin air kencing dan coproporphyrin dalam najis. Dalam sesetengah keluarga, terdapat dua atau tiga pembawa penyakit ini.

Man vampire mengalami pelbagai daripada penyakit kulit:

• sensitiviti meningkat kepada cahaya UV,
• kecederaan kepada mekanikal
• penebalan atau penipisan kulit,
• kemunculan buih-buih di belakang tangan dan muka dengan parut berikutnya.

perubahan struktur kulit berlaku di luka utama dermis. Perubahan dalam epidermis adalah menengah.

Membawa tanda klinikal adalah peningkatan dalam saiz hati. Sering mengalami fungsinya.

prinsip terapi

Bagaimana untuk menyembuhkan vampirism? Ada sekarang ini tidak membangunkan kaedah asas terapi, menyebabkan pelepasan mutlak penyakit. Oleh itu, matlamat utama rawatan yang bertujuan untuk menghapuskan gejala penyakit. Melindungi tubuh daripada pendedahan kepada sinar ultraviolet boleh mengurangkan gejala penyakit ini.

Salah satu cara utama untuk mengurangkan gejala negatif adalah untuk melindungi tubuh daripada sinar matahari. Hendaklah diasingkan penggunaan ubat-ubatan ini, seperti ubat penenang, ubat tahan sakit, sulfonamides.

Dalam sensasi sakit yang tajam menunjukkan penggunaan bahan-bahan analgesik narkotik. Sebagai contoh, ia menunjukkan penggunaan chlorpromazine.

Apabila tekanan darah tinggi dipilih terapi yang sesuai. "Inderal" biasanya digunakan.

Dalam usaha untuk mengurangkan kandungan porphyrins menunjukkan satu aplikasi seperti persediaan sebagai "delagil". ubat ini menggalakkan mengikat porphyrin "delagilom" dan "Riboxinum".

Menunjukkan kursus tipikal vitamin, folik dan nikotinik asid, riboflavin, retinol, asid nikotinik.

Untuk rawatan luka-luka kulit adalah disyorkan untuk menggunakan salap, termasuk rezotsin atau kortikosteroid, balsam Shostakovskiy.

Perlu diingatkan bahawa rawatan tersebut akan menjadi sia-sia jika pengambilan minuman alkohol oleh pesakit.

langkah-langkah pencegahan

Untuk mengelakkan dinasihatkan sakit terkecuali menerima ubat-ubatan yang meningkatkan photosensitivity organisma. Ia juga contraindicated penggunaan cara-cara luaran minyak bergamot, eosin dan rodmin.

berlainan

Bagaimana untuk menyembuhkan vampirism? Dengan kelakuan yang tepat pada masanya prosedur diagnostik dan dipilih dengan betul rawatan terapi PORPHYRIA memberikan keputusan yang baik. Pada pilihan yang salah segala langkah yang sewajarnya untuk patologi boleh diburukkan lagi.

Pesakit mengadu sakit akut di bahagian perut, yang tidak mempunyai lokasi tertentu. Juga menyatakan kes loya, muntah-muntah, dan melanggar kerja-kerja saluran penghadaman.

Apabila diagnosis yang salah dan rawatan bentuk akut PORPHYRIA dalam separuh daripada kes membawa kepada kematian.

kesimpulan

Adakah terdapat mana-mana Vampire hidup sebenar? Sudah tentu tidak. Ia adalah satu mitos yang dilahirkan terima kasih kepada patologi, mencacatkan penampilan seseorang.

Vampirism - penyakit yang berasaskan melanggar watak pertukaran mempunyai asas genetik. Patologi menyumbang kepada kegagalan organ dalaman, dan melanggar integriti kulit.